Presentem el cas d'una dona de 54 anys, colecistectomizada als 23 anys i amb diversos episodis de coledocolitiasis residual resolts endoscópicamente com a antecedents d'interès. La pacient ingressa per un quadre de dolor epigàstric irradiat a esquena, acompanyat de nàusees i vòmits, d'hores d'evolució, sense febre ni sensació distérmica. La pacient havia estat donada d'alta el dia anterior per una coledocolitiasis residual resolta endoscópicamente, sense haver-se objectivat altres troballes patològiques en la colangio pancreatografía retrógada endoscòpica (CPRE).
A l'exploració presentava dolor en hipocondrio dret i epigastrio a la palpació, sense signes de peritonismo, i amb l'abdomen lleument distès. Analíticament presentava leucocitosis amb neutrofilia, hiperbilirrubinemia i lleu elevació de transaminasas, amb amilasa normal, així com una marcada elevació de VSG 1o hora. Els anticossos anticèl·lules parietals eren positius i la IgG4 sèrica era negativa. Es van prendre hemocultivos a l'ingrés, sense aïllar-se microorganismes.
Es va realitzar una ecografia en la qual s'apreciaven diverses lesions ocupants d'espai suggestives d'abscessos hepàtics, de manera que es va decidir completar l'estudi mitjançant una ressonància magnètica. Aquesta mostrava múltiples lesions en tots dos lòbuls hepàtics, d'entre 1 i 7 centímetres de diàmetre, hiperintensamente mal definides en seqüències potenciades en T2 amb supressió grassa, i amb realç homogeni o perifèric durant l'estudi dinàmic amb contrast endovenós, sent així compatibles amb abscessos hepàtics. Així mateix, s'apreciava dilatació de la via biliar principal amb defectes de replección a nivell de colèdoc distal i en l'hepàtic comú, juntament amb una estenosi a nivell de la confluència hiliar, sense objectivar-se causa aparent i que no s'havia apreciat prèviament. Es va intentar realitzar drenatge percutani guiat per ecografia, no sent possible per l'absència de liqüefacció significativa. Amb tractament antibiòtic endovenós la pacient es va tornar asimptomàtica i es va mantenir afebril. Es va realitzar una nova ressonància magnètica de control, apreciant-se una disminució significativa de les lesions hepàtiques, però sense poder descartar un origen neoplàsic d'aquestes, així com irregularitat en l'origen de la branca hepàtica esquerra que planteja el dubte d'origen inflamatori o tumoral, a més de coledocolitiasis. Es va dur a terme una CPRE de la qual es van extreure dos microcàlculs, confirmant l'estenosi de la branca hepàtica esquerra, i prenent-se mostres de la mateixa per a estudi citològic, que van ser negatives per a malignitat. Finalment, es va decidir realitzar una biòpsia guiada per ecografia de les lesions, sense incidències. En l'estudi histològic corresponent a la lesió s'apreciava una proliferació de cèl·lules miofibroblásticas amb nucli i citoplasma allargats, positives per a actina i desmina amb tècniques immunohistoquímiques. Així mateix s'apreciava una població incrementada de cèl·lules plasmàtiques IgG4 positives, que en algunes zones sobrepassaven el número de 30 per camp de gran augment, amb un quocient IgG4/IgG major del 40%. Totes aquestes troballes eren suggestius de pseudotumor inflamatori hepàtic de tipus linfoplasmocítico, probablement relacionat amb malaltia sistèmica relacionada amb IgG4. A més, en el fetge no corresponent a la lesió s'apreciava mal del ducto biliar i una certa fibrosi concèntrica periductal sense cèl·lules IgG4 a aquest nivell.

La pacient, després d'haver-hi rebre tractament antibiòtic per la possible sobreinfección de les lesions donat l'antecedent de CPRE, va ser donada d'alta amb tractament esteroidal en pauta descendent, amb bona evolució clínic-radiològica.