Es tracta d'un home de 35 anys d'edat que va acudir a consulta remès per a valoració d'alteració radiològica de tòrax. No tenia al·lèrgies medicamentoses, era al·lèrgic al pol·len. De professió treballava col·locant panells de pladur. Fumava 10 cigarrets/dia des dels 14 anys (10,5 paquets/any) i 8 porros de marihuana/dia. Consumia alcohol de manera ocasional. No tenia antecedents familiars d'interès. Interrogat referia en l'últim any tos de predomini vespertí i nocturn amb el decúbit supí, acompanyada d'expectoració blanca. A més presentava sibilancias associades que milloraven amb broncodilatadores. També referia sensació disneica amb els esforços. Havia perdut uns 5 Kg de pes. Referia astènia que relacionava amb el treball. Tenia un gos en el domicili. No havia realitzat viatges recentment ni havia tingut contactes coneguts amb pacients tuberculosos.
A l'exploració física presentava bon estat general, eupneico amb una saturació basal d'oxigen del 98%. No tenia adenopaties ni acropaquias. L'auscultació cardiopulmonar era normal.
La radiografia (Rx) de tòrax mostrava un patró intersticial lineal difús de predomini dret. Es va completar l'estudi amb diverses exploracions complementàries: anàlisi de sang amb tots els paràmetres dins de la normalitat, inclosa autoimmunitat i serologies negatives, proves de funció respiratòria (PFR) dins de la normalitat, Mantoux negatiu, tomografia computada (TC) de tòrax que mostrava el parènquima pulmonar ocupat per múltiples lesions cavitadas-quístiques, de petita grandària i àmpliament distribuïdes per tots dos camps pulmonars, amb afectació tant de camps superiors com inferiors.

Amb aquestes troballes es va realitzar broncoscòpia sense apreciar alteracions ni lesions de la mucosa. Es van realitzar tres BAL en el lòbul superior dret, que van ser remesos per a estudi citològic, baciloscopia i de subpoblaciones limfocitàries. A més es van realitzar quatre broncoaspirados de secrecions (BAS) per a fongs, Pneumocystis, cultiu i bacil de Koch. Tots els resultats van ser negatius. L'informe anatomopatològic del broncoaspirado va revelar mínim component inflamatori, sense histiòcits anòmals ni cèl·lules atípiques. La immunohistoquímica va resultar negativa per a S100 i CD1a.
Donat el resultat es va procedir a realitzar biòpsia del lòbul pulmonar superior dret mitjançant toracotomía. L'anatomia patològica va ser compatible amb una histiocitosis de Langerhans en fase proliferativa o fase cel·lular.
Es va recomanar al pacient l'abandó de l'hàbit tabàquic. Va ser revisat en consulta 3 mesos després i referia trobar-se asimptomàtic amb guany de 6 kg. No obstant això, en la Rx de tòrax de control romania el patró intersticial.