Home de 78 anys diagnosticat al gener del 2012 de SS estadi III-B/IV-A1 (T4N0M0) amb afectació cutània extensa, els antecedents personals de la qual eren fumador de 20 cigarrets al dia, diabetis mellitus tipus 2, hipertensió, fibril·lació auricular i hiperplàsia prostàtica benigna.
Va ser diagnosticat de liquen pla l'any 2010 pel Servei de Dermatologia, presentant pruïja que era controlat amb corticoides i antihistamínics sistèmics, PUVAterapia i acitretina. Quan se li va diagnosticar de SS, es va afegir a la teràpia clorambucilo oral. Després de 10 mesos, al novembre del 2012 es va observar pèrdua de resposta començant tractament de 2a línia amb bexaroteno juntament amb gabapentina 300 mg al dia amb l'objectiu de millorar el control de la pruïja.
La progressió cutània després de 2 mesos de tractament, així com l'insomni i depressió, associats a la pruïja incontrolable que patia, van conduir a començar amb una 3a línia de tractament, administrant poliquimioterapia segons esquema CVP (ciclofosfamida, vincristina i prednisona), sense doxorubicina per les comorbilidades que presentava. Desafortunadament, després de 2 cicles de tractament, el pacient va seguir sense presentar resposta ni millora de la pruïja. La següent opció disponible, la fotoféresis extracorpòria, va ser desestimada pel centre de referència, i davant aquesta situació es va decidir administrar aprepitant com a teràpia antipruïja, un ús fora de les indicacions autoritzades.
Des del Servei de Farmàcia i al costat del Servei d'Hematologia, es va revisar la bibliografia sobre aquest tema, i es van comparar les dosis utilitzades en les diferents sèries de casos publicats començant amb una dosi de 80 mg diari durant 10 dies i continuant-se amb 80 mg cada 48 hores. Atès que es tractava d'una indicació fora de fitxa tècnica, es va sol·licitar al pacient el seu consentiment informat.
Cada envàs de Emend® (aprepitant) inclou una dosi de 125 mg i dos de 80 mg. Atès que en aquest cas la dosi a utilitzar era de 80 mg, amb l'objectiu d'aprofitar la càpsula de 125 mg, es va decidir preparar una suspensió de aprepitant. Per a això, es va extreure el contingut de les càpsules de aprepitant4 (125 mg +80 mg +80 mg) i se'ls va afegir 7 ml del vehicle Ora-Plus® i altres 7 ml de Ora-Sweet®, aconseguint una suspensió de 20 mg/ml, que es va reenvasar en xeringues orals de 4 ml (80 mg). A la suspensió se li va donar una estabilitat de 90 dies, conservant-ho en nevera. Al pacient se li va proporcionar tant informació oral com escrita sobre els dies en què havia de prendre el tractament, la necessitat de conservar en nevera i els efectes adversos més freqüents.
Després de 15 dies d'haver començat el tractament amb aprepitant, el pacient va referir millora significativa de la pruïja. Fins al moment, la pruïja s'havia valorat en tot moment subjectivament. Es va decidir realitzar al pacient una avaluació de la pruïja mitjançant l'escala visual analògica (EVA) (0 = no pruïja i 10 = la pitjor pruïja imaginable), valorant-lo amb un EVA de 5. Donada l'efectivitat del tractament i l'absència d'efectes adversos, es va decidir seguir amb la pauta de 80 mg cada 48 hores.
Al cap d'una setmana, el pacient va ser ingressat per lesions vesiculoses i dolor en hemitórax dret. Durant l'ingrés, es va mantenir un bon control de la pruïja. També es va suspendre la gabapentina pels tremolors associats al tractament i se li va administrar una 4o línia de tractament per al LCCT (doxorubicina liposomal pegilada). Quan el pacient va ser donat d'alta, no es va emportar les xeringues de aprepitant per error, estant 1 setmana aproximadament sense el tractament i en tornar a la consulta, va referir empitjorament de la picor, per la qual cosa va reiniciar el tractament amb aprepitant. Després de 3 cicles de quimioteràpia, es va decidir suspendre doxorubicina donada la progressió a nivell cutani. Com a última opció es va administrar gemcitabina setmanal, que va haver de ser retirada donada la mala tolerància. Finalment, i amb un EVA de 9, es va decidir suspendre tota la quimioteràpia, i mantenir la millor teràpia de suport, continuant el tractament amb aprepitant fins al final de la malaltia.