Nen de 13 anys referit al Servei de Cirurgia Oral i Maxil·lofacial des del Servei de Pediatria per un quadre de 4 dies de tumefacció asimptomàtica en la galta dreta. No refereix una altra simptomatologia ni s'ha produït pèrdua ponderal.
L'exploració física va revelar una massa sòlida, de forma el·líptica entre el cos de l'os malar i la part anterosuperior de l'os maxil·lar dret. Existia límit entre la lesió i el múscul circumdant i no infiltrava la pell. En l'exploració intraoral es va objectivar una massa ferma, mòbil i indolora en la geniva del fons del vestíbul de la hemiarcada superior dreta. No es van trobar altres troballes en l'exploració del cap i el coll.
Es va realitzar una biòpsia amb accés intraoral. Histológicamente, la massa estava constituïda, en la seva major part, per una proliferació compacta de cèl·lules petites. A major augment es va observar que aquestes cèl·lules estaven conformades per nuclis rodons i uniformes, que revelaven una cromatina granular amb condensació perifèrica, així com citoplasma escàs i lleugerament eosinòfil. L'estroma era escàs amb tractes de teixit fibrós ocasional. Mitjançant anàlisi immunohistoquímica es va observar positivitat per a CD-99.

Posteriorment es va realitzar una ressonància magnètica (RM) que va mostrar la presència d'una tumoració sòlida encapsulada i ben delimitada d'aproximadament 24 × 13 mm situada anterior al si maxil·lar dret, amb desplaçament anterior de la musculatura zigomàtica. La lesió no presentava infiltració de les estructures veïnes i mostrava un intens realç amb el gadolini després de la seva administració, suggerint alta celularidad de la lesió. No es van identificar alteracions òssies subjacents ni creixements adenopáticos significatius.

Prèviament al tractament, es van descartar metàstasi a distància mitjançant biòpsia i aspiració de medul·la òssia, a més de la realització d'una PET-TC de cos complet.
El tractament per al SEE va ser administrat seguint el protocol Euro-EWING 99. La RM de control va mostrar la desaparició de la lesió, encara que amb persistència d'un engruiximent que comprometia a la musculatura facial afecta (vessant inferior de l'orbicular de l'ull i elevador del llavi superior), al costat d'un mínim realç després de l'administració de contrast.
Després d'això, es va procedir al tractament quirúrgic de la lesió romanent, realitzant àmplia resecció de la musculatura facial i del teixit tou afectes. Es va aprofundir fins al pla d'os maxil·lar, sense reseccionar-lo per no observar-se ni clínica ni radiográficamente una infiltració tumoral.
El pacient va ser donat d'alta al segon dia postoperatori amb bon estat general i sense haver presentat complicacions postoperatòries.
L'anàlisi histològica de l'espècimen quirúrgic va revelar absència de cèl·lules malignes i marges negatius.
Les troballes de la RM de control van ser descrits com a canvis postquirúrgics de l'estudi basal, sense criteris de resta o recidiva tumoral subjacent.