Un pacient home de 33 anys va ser remès a consulta per presentar una tumoració en regió basal mandibular a nivell parasinfisario del costat dret de diversos anys d'evolució i lent creixement. Entre els seus antecedents mèdics destacava patir una esclerosi tuberosa i haver estat sotmès a un trasplantament de ronyó després de sofrir una nefrectomía per un angiomiolipoma renal. Presentava com a símptomes de la malaltia el denominat adenoma sebaci de Pringle a nivell nasogeniano, hamartomas retinianos en el fons d'ull i lesions fibròtiques a nivell cervical posterior. En l'exploració clínica es va apreciar un lesió dura i adherida a la mandíbula, d'una grandària aproximada de 2x2 cm de diàmetre, amb discret dolor a la palpació. En la pell de la regió cervical lateral i en el clatell es van observar múltiples petites lesions excrescentes de coloració fosca i aspecte fibròtic. En l'exploració intraoral s'objectivava una hiperplàsia gingival que es va atribuir al tractament crònic anticonvulsivante amb hidantoína per a evitar les crisis epilèptiques típiques de la seva síndrome de base i que el pacient havia patit amb anterioritat.

En la radiografia panoràmica es va observar un augment de densitat òssia a nivell mandibular en regió parasinfisiaria, i en la TC una excrescència òssia de tipus condroide i una erosió de la cortical mandibular a nivell parasinfisario dret sense component de massa de teixits tous. El diagnòstic diferencial radiogràfic va incloure: ameloblastoma, mixoma odontogénico, quist aneurismático, fibroma condromixoide, hemangioma central o granuloma eosinòfil.

Sota anestèsia general i mitjançant un abordatge cutani es va realitzar l'exèresi de la lesió arrodonida dura amb un marge de seguretat en la mandíbula. A més es va dur a terme l'exèresi dels fibromes cervicals en el mateix acte quirúrgic mitjançant làser CO2. L'endemà de la intervenció el pacient va ser donat d'alta. Ha estat revisat posteriorment en consultes externes sense presentar fins al moment cap signe ni símptoma de recidiva de la lesió mandibular durant tres anys.

L'estudi anatomopatològic de la lesió òssia mandibular extirpada va informar que es tractava d'una lesió formada per fibroblastos en escàs número i un estroma amb gran quantitat de col·lagen hialinizado. Es van observar espículas òssies en el seu interior sense rivet osteoide indicatives de la infiltració òssia de la tumoració. La lesió presentava cèl·lules fusiformes amb nuclis allargats i uniformes amb escasses mitosis i sense atipia, que els conferia característiques de benignitat. L'estudi va concloure que es tractava d'un fibroma desmoplásico.