Home de 52 anys d'edat, sense antecedents d'interès, estudiat per haver-se trobat en una ecografia abdominal per estudi urològic una tumoració quística intrahepàtica que en principi impressiona com a quist hepàtic complex no complicat. Se sol·licita una TAC abdominal en la qual s'objectiva una imatge quística d'uns 5 centímetres (cm) de diàmetre localitzada entre els segments V i VIII amb forma de raïm, septes en el seu interior, sent algun d'ells gruixuts i captant contrast de manera significativa en algunes zones. Els marcadors tumorals van ser negatius.
Donat el caràcter asimptomàtic del quadre es decideix seguiment. En el control radiològic realitzat a l'any s'aprecia augment de la grandària de la lesió (9 x 7 x 7 cm) estant situada en la confluència porto-biliar, sense comprimir la mateixa. Davant el creixement de la lesió, es decideix intervenir quirúrgicament al pacient donades les possibilitats de malignitat de la lesió.

En la intervenció quirúrgica s'aprecia una tumoració localitzada en la unió dels segments IV i V que bomba cap a l'hil, d'aspecte quístic i polilobulada. La biòpsia intraoperatòria és informada com a tumor mucinoso sense poder descartar-se malignitat.
Davant la possibilitat de trobar-nos davant un cistoadenocarcionoma, es decideix excisión radical de la peça, no podent-se realitzar resecció completa. En la dissecció s'aprecia fistulización del tumor al conducte hepàtic dret, sortida de contingut mucinoso i lesions polipoideas intraquístiques.
El diagnòstic histològic definitiu va resultar correspondre a un cistoadenocarcinoma mucosecretor que, en donar-se en un pacient home, comporta més agressivitat.
L'evolució ha estat favorable, rebent quimioteràpia adjuvant amb 5-fluorouracilo i trobant-se sense recidiva a l'any de seguiment.