Home de 43 anys originari del Marroc, que va ingressar en el nostre servei per quadre de 4 dies d'evolució d'icterícia mucocutánea indolora, coluria i pruïja generalitzada. Com a únics antecedents d'interès destacaven una tuberculosi tractada, hipercolesterolèmia en tractament dietètic i tabaquisme lleu. L'analítica va mostrar les següents dades: bilirubina 19,44 mg/dl, GOT 110 UI/ml, GPT 371 UI/ml, GGT 632 UI/ml, FA 787 UI/ml, LDH 394 UI/ml. Amilasa i lipasa van ser normals en tot moment. Destacava també una hipergammaglobulinemia (gammaglobulina 1,56%), amb IgG 1840 UI/ml (751-1.560 UI/ml). El marcador CA 19-9 era de 82 UI/ml. Els autoanticossos (ANA, MESTRESSA, MESTRESSA-2, ANCA, LKM1, SMA, SLA i F-actina) i serologies per a virus i bacteris (VHA, VHB, VHC, HIV, CMV, VEB, VVZ, VHS, virus de la parotidis, parvovirus B19, Brucella, Borrelia, Coxiella, Leishmània, Rickettsias i Toxoplasma) van ser negatius. L'ecografia abdominal va mostrar dilatació de la via biliar intra- i extrahepática i la ecoendoscopia (USI) un pàncrees augmentat de grandària amb una lesió focal de 3 cm a nivell de cap i lleu dilatació posterior del conducte pancreàtic. La TAC toracoabdominal va objectivar a més un pàncrees augmentat globalment de grandària, hipodenso, amb un halo peripancreático hipodenso, amb vora llisa, sense afectació de la grassa peripancreática, i, a nivell retroperitoneal, en localització periaórtica amb extensió a territori ilíac bilateral, un teixit dens envoltant aquestes estructures vasculars com un estoig, sent tot això compatible amb pancreatitis autoimmune amb fibrosi retroperitoneal. Davant la persistència de pruïja i la colèstasi manifesta es va realitzar un drenatge biliar percutani mostrant la colangiografía una lesió estenosante en colèdoc distal suggeridor de neoplàsia pancreàtica. Davant aquesta possibilitat com a primer diagnòstic diferencial, es va realitzar una punció-aspiració amb agulla fina guiada per USE amb citologia negativa per a cèl·lules malignes i tinció Zielh negativa. Donada l'absència de confirmació de neoplàsia, i amb la sospita de pancreatitis autoimmune, es va realitzar una colangiopancreatografía retrògrada endoscòpica (CPRE) observant dilatació de la via biliar principal amb una estenosi regular en la seva porció distal, d'uns 3-4 cm, d'aspecte benigne, sobre la qual es va col·locar una endopròtesi plàstica. Es va iniciar tractament amb corticoides (metilprednisolona a dosis de 32 mg/dia) i es va retirar el drenatge percutani. Amb el diagnòstic de probable PAI el pacient va ser donat d'alta i seguit de manera ambulatòria comprovant normalització de tots els paràmetres analítics i la resolució en la TAC abdominal de control, al mes i als 4 mesos, de les lesions descrites inicialment, amb normalització de la grandària i aspecte pancreàtic i desaparició de la fibrosi retroperitoneal. La dosi de corticoides va anar disminuint-se progressivament fins a la seva retirada completa al 4t mes, retirant-se també l'endopròtesi biliar. Fins a la data actual, després de 24 mesos de seguiment, el pacient ha romàs asimptomàtic sense presentar recurrència de la pancreatitis autoimmune ni de la fibrosi retroperitoneal.