Dona de 33 anys remesa per dolor abdominal. Al·lèrgica a la penicil·lina, amigdalectomizada i adenoidectomizada, va tenir un embaràs amb part normals fa 4 anys, i no refereix hàbits tòxics ni medicació habitual. Acudeix a Urgències per dolor en hipocondrio esquerre de 3 mesos, intensificat les últimes 24 hores. Associa augment del perímetre abdominal, nàusees i febre de 38,5 °C, sense una altra focalidad infecciosa. No refereix síndrome tòxica ni alteració de l'hàbit intestinal.
A l'exploració, es troba conscient, orientada, normohidratada, amb una certa pal·lidesa de pell i mucoses. TA 140/80, FC 100 ppm, FR 20 rpm, tª axil·lar 37,3 °C. Auscultació cardíaca i pulmonar normals. L'abdomen és tou, depresible, amb l'única troballa d'una esplenomegàlia d'uns 17 cm, dura i dolorosa. No es palpen adenopaties perifèriques i les extremitats són normals.
Analíticament a l'ingrés presenta 2.900 leucòcits/mm3 (82% N, 14% L), HB 8,2 g%, Hto 26%, VCM 84,8, RDW 17,1, 79.000 plaq/mm3, quick 66%, cefalina 29; resta de bioquímica amb paràmetres estrictament normals (glicemia, funció renal i ionograma). Radiològicament, s'aprecia elevació dels dos hemidiafragmas sense alteració dels hils pulmonars, i desplaçament de les anses intestinals per un efecte massa en hipocondrio esquerre.
Amb el diagnòstic d'esplenomegàlia i pancitopenia a estudi va ser ingressada en Hematologia. L'ecografia abdominal va informar d'imatges compatibles amb múltiples hematomes intraparenquimàtics esplènics. La TAC toracoabdominal no va mostrar altres troballes. Es van practicar estudis citogenéticos negatius, serologia hepàtica vírica negativa, mantoux negatiu, estudi hormonal normal, metabòlits de l'àcid fòlic normals, estudi de coagulació complet sense altres troballes que la trombopenia, haptoglobina normal, coombs directe eritrocitari poliespecífic negatiu, proteinograma amb lleu increment de la gammaglobulina (22,4%; normal < 18,6%) i lleu descens del ferro, 25 microg% (normal < 37). Els marcadors tumorals van ser negatius, així com el despistaje de tumors ocults (mamografia, colonoscòpia, citologia genital, biòpsia de medul·la òssia). Va precisar durant aquest estudi la transfusió de 450 cc de concentrat d'hematies desleucotizados, romanent estable hemodinámicamente, i amb el dolor abdominal controlat amb analgèsics de primer graó.
Amb el diagnòstic de síndrome d'hiperesplenisme, es va sol·licitar realitzar una esplenectomía, que es va realitzar reglada per via laparoscòpica, sense incidències. El postoperatori va transcórrer afebril, sense complicacions locals ni generals, afebril, remissió del dolor, recuperació de la ingesta oral i retirada del drenatge.
L'informe anatomopatològic de l'espècimen va mostrar: peliosis esplènica sense hiperplàsia de l'endoteli, amb histiocitosis sinusal i cèl·lules macrofágicas i cristalls d'hemosiderina.
Després d'un any de seguiment, la dona ha recuperat els paràmetres normals de les tres sèries hematològiques sense cap tractament, sense evidència de complicacions ni recidives hepàtiques.