Es tracta d'una nena de 7 anys d'edat, sense antecedents patològics o neonatals de rellevància, que es presenta a consulta amb un quadre clínic de 8 mesos d'evolució consistent en una lesió nodular gingival superior dreta d'aproximadament 3 x 3 cm de diàmetre, i que refereix un creixement lent durant 8 mesos que es va accelerar en els 2 mesos anteriors a la consulta.
Es va sol·licitar tomografia computada (TC) que va mostrar una tumoració maxil·lar dreta amb infiltració cap a antre i cavitat nasal de 3 x 3 cm de diàmetre. Davant aquest diagnòstic, el Servei de Cirurgia Pediàtrica indica resecció marginal de la tumoració maxil·lar mitjançant abordatge sublabial i el va informar histopatológico de la peça de resecció informa de condrosarcoma maxil·lar de 3 cm amb diferenciació grau II.
La pacient va ser enviada posteriorment a tractament complementari amb radioteràpia adjuvant, a la qual no va acudir.
Un any després reingressa a l'hospital presentant recurrència del tumor de 2 mesos d'evolució. El tumor mostra en aquest moment un creixement accelerat arribant a mesurar 9 x 6 cm de diàmetre en la TAC i ocupa tota la maxila dreta i parcialment la maxila esquerra. Es va indicar en aquest moment tractament quimioteràpic per a citorreducción tumoral i la pacient va rebre 9 cicles amb Doxurrubicina 30 mg per m² de superfície corporal; Vincristina 1,5 mg per m²; Mesna 300 mg per m² i Ciclofosfamida 300 mg per m², durant 5 mesos, sense aconseguir l'efecte desitjat. Davant això, va ser sol·licitada valoració pels Serveis de Cirurgia Plàstica, Cirurgia Oncològica i Cirurgia de Cap i Coll, que decideixen sotmetre a la pacient a una nova intervenció quirúrgica en la qual prèvia traqueostomia, efectuem maxilectomía bilateral subtotal amb palatectomía, incloent el tumor íntegrament i preservant el paladar tou. La peça de resecció va ser de 10 x 8 cm, grisenca, ferma, amb mucosa vermellosa, hemorràgica i amb zones de necrosis del 30%. L'estudi histopatológico realitzat amb microfotografia de llum i amb tinció de hematoxilina/eosina, va confirmar el diagnòstic de condrosarcoma d'II grau, pleomorfismo cel·lular amb 2 figures mitòtiques per camp i amb vores quirúrgiques lliures de tumor i sense permeación vascular.

En el mateix procediment quirúrgic duem a terme reconstrucció maxil·lar parcial i de manera temporal amb miniplacas de titani i pròtesi aloplástica.

Després de 8 mesos de seguiment després de la cirurgia radical, la pacient presenta bon estat general, amb un procés cicatricial adequat, sense evidència d'activitat tumoral local o a distància evidenciada tant per la clínica com per TAC.