Home de 26 anys d'edat que presenta disminució d'agudesa visual (AV) en ull esquerre (OI) de dos anys d'evolució. Portador de la mutació causal de la malaltia de VHL, pare i germà amb manifestacions sistèmiques de la síndrome. A l'exploració, la AV del OI és 0,4. En el fons d'ull esquerre s'aprecia tumoració endofítica ataronjada de dos diàmetres de papil·la en arcada temporal superior amb gots nutricis dilatats. En la tomografia de coherència òptica (OCT) s'evidencia edema quístic difús en pol posterior i en la angiografía (AFG), hiperfluorescencia precoç de la lesió amb fugida en temps tardans. Se sol·licita estudi sistèmic que mostra, a més, múltiples nòduls sòlids en tots dos ronyons suggeridors de hipernefroma bilateral (posteriorment confirmat després de practicar-se nefrectomía radical esquerra), un nòdul hipercaptante en la suprarenal dreta, un probable tumor neuroendocrí pancreàtic i múltiples hemangioblastomas en protuberància i medul·la espinal, amb lleu edema medul·lar associat.

S'inicia fotocoagulación amb làser argó en dues sessions durant les quals es produeix hemorràgia subretiniana al llarg de l'arcada vascular i hemorràgia vítria (HV). Als dos mesos i davant l'absència de reabsorció de la HV, es decideix vitrectomia 23G, durant la qual es completa el tractament de la lesió mitjançant endoláser. Als tres mesos de la cirurgia, la AV és 0,6. La OCT revela bon perfil foveal, amb resolució de l'edema macular. La AFG confirma el tancament dels gots nutricis, la lesió presenta un aspecte cicatricial, i encara que capta des de temps precoços, no hi ha fugida, apreciant-se gots de suplència en la perifèria de la lesió.