Es tracta d'una pacient de 28 anys d'edat, sense antecedent de malalties prèvies, amb quadre clínic caracteritzat per síndrome toxico infecciós complet i poli-artràlgies en articulacions majors, de set dies d'evolució, tractada amb amoxicilina via oral sense remissió de quadre, associant-se tos productiva amb expectoració muco-purulenta, dispnea progressiva de mitjans a petits esforços, deposicions líquides i simptomatologia urinària.
A l'examen físic: males condicions generals, P.A. 110/60 mmHg, F.C. 100 bategats/minut, F.R. 24 /minut, amb pell i mucoses seques, pàl·lides. En crani, regió parietal amb zones d'alopècia, s'observa eritema centro-facial de major intensitat en galtes, pulmons amb condensació incompleta subescapular dreta i substitució contra-lateral. Abdomen tou, dolorós en hipocondrio i flanc drets, Blumberg positiu. Genitals amb flux genital blanc-groguenc. En extremitats superiors s'observa livedo reticularis en dors de mans, cianosi distal en dits de totes dues mans, amb disminució de la temperatura local i lesions en "mossegada de ratolí" en terceres falanges del 2° i 3° dits de mà dreta, i en terceres falanges del 1°, 3° i 5° dits de mà esquerra, doloroses a la palpació a més d'hemorràgies sub-ungueales en estella. Edema esbossat en extremitats inferiors, petèquies en dors de tots dos peus, confluentes. Conscient, orientada, sense dades d'irritació meníngia ni de focalització neurològica.
Laboratori: hemoglobina 10,3 g/dl, hematòcrit 31%, VEUS 105 mm. leucòcits 10.000 mm3, segmentats 8300/mm3, limfòcits 1500/mm3, monòcits 100/mm3, plaquetes 200.000 mm3, glucèmia pre-prandial 159 mg/dl, Na sèric l43 mmol/l, K sèric 4,2 mmol/l Cl. serico 118 mmol/l, nitrogen ureico sèric 46,9 mg/dl, creatinina 2,9 mg/dl, temps de protrombina 12 segons, amb activitat del 100%. Examen d'orina: proteïnes ++, sang ++, hematies 50 a 60, piocitos de 40 a 50, presència de cilindres hematicos i granulosos.
PCR 2,6 mg/dl (< 0,8), factor reumatoide (+) 1,3 UI/ml (menor 8), ASTO 50 (< 200), serologia per a hepatitis B, C, VIH negatives, TSH 5,54 uU/ml (0,63-4,19), T3 0,07 nmol/L (1,3-2,5) i T4 29 nmol/l (69-141), prolactina 36,20 ng/ml (3,6-18,9), corba de tolerància a la glucosa alterada, proves de funció hepàtica normals. Hemocultivo, coprocultiu i urinocultiu negatius. Proteïnúria en orina de 24 h: 899 mg. Complement 3, 12 mg/dl (70-170) i complement 4, 0 mg/dl (20-40). ANA patró difús i perifèric (+) 1:320 (< 1/40) i antiDNA ds (+) 64 UI/ml (< 27) perfil de antigenos extraïbles del nucli (ENA) amb JO-1 dubtós 0,92 (< 0,90) Sm/RNP positiu 1,2 (< 0,37). Anticossos antifosfolipídicos: anticardiolipina IgM 24 MPL/ml (< 12 ) i IgG 21 GPL/ml (< 13).
Serologia viral: amb toxoplasma IgG ELISA positiva 2,1 (> 1,1), citomegalovirus IgG ELISA positiva 4,4 (> 1,1) i IgM ELISA positiva 2,8 (> 1,1).
Se sumen durant la seva internació dades de trombosi venosa profunda en extremitat inferior esquerra verificada per Eco Doppler venós, vessi pericardi sever corroborat per Rx de tòrax, electrocardiograma, ecocardiografía Doppler i acrocianosis en falanges distals de dits de totes dues mans. Es van realitzar polsos amb metilprednisolona de 500 mg per 3 dies consecutius, es continuo amb prednisona a dosi d'1 mg/kg/dia i azatioprina 100 mg/dia, a més d'anticoagulació amb heparina sòdica i warfarina.
L'evolució va ser desfavorable, amb necrosi digital (gangrena seca), es van associar signes de psicosis, de nefropatía lúpica i d'isquèmia cerebral (hemiparèsia esquerra), documentats amb TAC de cervell i electroencefalograma. Va ser tractada amb 3 sessions de plasmaferesis setmanals durant dues setmanes, polsos amb 1 g de ciclofosfamida setmanals per 3 setmanes consecutives i immunoglobulina 20 g per dia (400 mg/kg/dia) per 7 dies, pentoxifilina, flunarizina, levotiroxina, antivirals i antihipertensius IECA, amb evolució favorable. És donada d'alta després de 6 setmanes d'internació amb seqüeles neurològiques i necrosi completa de 1a i 2a falanges distals dels dits esmentats en totes dues mans, les quals es van amputar naturalment als 9 mesos de la seva alta. Actualment està amb controls mèdics periòdics i tractament amb micofenolato mofetilo 1 g/dia amb evolució favorable.