Acudeix a la nostra consulta un home de 39 anys, sense antecedents personals d'interès excepte hipotiroïdisme subclínico, remès des d'Atenció Primària per a valoració de coloració violàcia en falange distal del segon, tercer i quart dit de totes dues mans de 15 dies d'evolució, a més de sensació de fredor en les zones referides; les lesions eren persistents tant en ambients càlids com en ambients freds, i no s'objectivaven episodis de pal·lidesa prèvia ni rubor. No es van trobar antecedents familiars d'interès. El pacient no estava prenent cap medicació vasoconstrictora.
A l'exploració física es va objectivar coloració violàcia i fredor en extrems distals de totes dues mans de forma bastant simètrica, sent aquests canvis més notoris en segon, tercer i quart dit. Els polsos distals es trobaven conservats, i no existien altres zones anatòmiques afectes. En aquest moment no es va objectivar esclerodactilia, cicatrius puntiformes ni altres troballes significatives que suggerissin esclerodermia. L'exploració cardiopulmonar no va revelar cap anomalia.
Es van realitzar diverses proves complementàries, analítiques i d'imatge. Hemograma, electròlits, coagulació, funció hepàtica, funció renal, gasometria arterial, anàlisi d'orina, velocitat de sedimentació globular, nivells de complement, immunoglobulines, crioaglutinines, crioglobulines i marcadors tumorals van ser normals. Un estudi de funció tiroidal va objectivar hipotiroïdisme subclínico, amb anticossos antitiroglobulina i antiperoxidasa normals. Les serologies de VHB, VHC, VIH i sífilis van resultar negatives.

L'estudi immunològic va revelar ANA positius a títol 1/2560 amb patró nucleolar i anticossos antiDNA, ENA, anticardiolipina, scl70, anticentròmer i factor reumatoide negatius. El TC toràcic va ser rigorosament normal.
Dos mesos després el pacient va començar a presentar esclerodactilia i cicatrius puntiformes en palpissos de dits i induració de pell preesternal i regió laterocervical de manera simètrica. Es va iniciar tractament amb pentoxifilina, corticoides orals en pauta descendent i azatioprina, amb bon control de la seva patologia.