Presentem el cas d'un home de 29 anys d'edat, que acudeix a la nostra consulta per un quadre d'un mes d'evolució que consistia en febre diària de 39è-40è, dolor intens de característiques pleurítiques en el hemitórax esquerre i tos amb expectoració abundant de color negrós. No tenia antecedents mèdics ni quirúrgics d'interès. Era fumador de 20 cigarrets/dia des de feia 10 anys. L'exploració física va ser rigorosament normal, exceptuant l'auscultació pulmonar en la qual presentava una disminució global del murmuri vesicular amb zones aïllades de egofonía. Es van realitzar diversos estudis analítics que van incloure: hemograma, bioquímica general, gasometria arterial basal, aclaramiento de creatinina, calciuria, proteinograma, dosatge d'immunoglobulines i complement, proteïna C reactiva, factor reumatoide, determinació de l'enzim convertidor d'angiotensina i marcadors biològics, sent tots els resultats normals. La espirometría realitzada va mostrar un patró restrictiu. Es va realitzar un test de difusió pulmonar que va posar de manifest una difusió disminuïda (65%), compatible amb una reducció de la superfície d'intercanvi. En la radiografia simple de tòrax s'apreciava un patró intersticial bilateral. Es va realitzar una TC toràcica on es van veure múltiples lesions quístiques pulmonars, cap d'elles major de 2 centímetres, distribuïdes en tots dos pulmons especialment en els lòbuls superiors i mitjans. Es va observar també una lesió lítica a nivell del quart arc costal esquerre. Es va sol·licitar al Servei de Cirurgia Toràcica la realització d'una biòpsia pulmonar oberta. Es van prendre mostres dels lòbuls superior i inferior del pulmó esquerre. L'estudi histopatológico va mostrar en el parènquima pulmonar, una infiltració per eosinòfils i per cèl·lules mononuclears amb nuclis arriñonados típics de les cèl·lules de Langerhans. Les tincions immunohistoquímiques S-100 i CD1a van ser positives. Es va realitzar estudi de microscòpia electrònica i es van observar les característiques cèl·lules de Langerhans amb nucli polilobulat i amb profundes indentaduras. Es van veure també estructures formades per dues dobles membranes apostes, separades per una estructura densa que compleix les característiques d'un grànul de Birbeck en la seva porció tubular. Amb el diagnòstic de HPCL es va recomanar al pacient abandó de l'hàbit tabàquic i se'l va citar per a realitzar TC toràcic de control als 6 mesos. En aquest estudi es va observar la desaparició gairebé completa de les lesions quístiques persistint la imatge lítica costal.. Clínicament el pacient va presentar una millora important estant asimptomàtic a no ser per la persistència d'un lleu dolor costal en el hemitórax esquerre que es corresponia amb la lesió òssia observada en la TC.