Presentem el cas clínic d'un home de 42 anys, sense al·lèrgies medicamentoses, que presenta com a antecedents personals: mononucleosis infecciosa en la infància, fractura del braç esquerre fa 5 anys, obesitat mòrbida amb esteatosis hepàtica tractat mitjançant cirurgia bariatrica.
Acudeix a les consultes de Otorrolaringología per un quadre d'obstrucció nasal esquerra d'unes setmanes d'evolució, amb episodis repetits de rinorrea purulenta, amb sensació de tamponament nasal esquerre, que s'acompanya d'una massa intranasal i tumoració submandibular esquerra. De manera simultània al pacient se li envia a les consultes d'Hematologia per una trombocitosis repetida asimptomàtica en les analítiques. És vist en les consultes d'hematologia i amb la sospita de trombocitemia essencial es realitza un aspirat/biòpsia de medul·la òssia, presentant en l'hemograma una xifra de plaquetes de 487.000/ul.
El pacient és sotmès a una biòpsia de la massa intranasal, que és completat amb una biòpsia incisional de la tumoració submandibular esquerra. La tomografia automatitzada cervico-facial evidenciava una massa de parts balndas en la cel·la submaxil·lar esquerra, amb àrees de necrosis o abscesificación, de 3 centímetres de diàmetre major; acompanyat d'un component adenopático locorregional adjacent de probable naturalesa inflamatòria. A més existia una segona lesió en discontinuïtat amb l'anterior, corresponent a un quist paralateronasal esquerre.
La biòpsia de la lesió intranasal consistia en un infiltrat de cèl·lules neoplàsiques d'estirp limfoide amb un patró de creixement difús, sense imatges 'en cel estrellat', i amb una taxa de mitosi moderada. Les cèl·lules neoplàsiques són de talla intermèdia, amb nuclis discretament irregulars i pleomorfismo moderat. El inmunofenotipo de les cèl·lules neoplàsiques determinades per immunohistoquímica era: CD45+/cCD3+/Granzime B +/CD56+, CD20-/CD4-/CD8-/LMP1(VEB)-/Perforina-. La biòpsia de la tumoració submandibular evidenciava una infiltració massiva per cèl·lules neoplàsiques d'estirp limfoide de talla intermèdia o gran, amb irregularitats nuclears i una granulació azurofila tosca, irregular i escassa. Presentant un inmunofenotipo idèntic a la lesió intranasal. La determinació del EBER(VEB) va ser positiu, hi havia un reodenamiento policlonal dels gens de la cadena gamma del receptor del limfòcit T (TCR) i dels gens de la cadena pesada de les immunoglobulines (IgH). Tot això era compatible amb el diagnòstic de Limfoma NK extraganglionar tipus nasal.
El pacient va ser enviat immediatament al Servei d'Oncologia Mèdica per a valoració. El pacient presentava molt bon estat general amb un performance estatus de 0, sense simptomatologia B i asimptomàtic, excepte la clínica pròpia de l'obstrucció nasal esquerra. Es va completar l'estudi d'extensió amb tomografia automatitzada toraco-abdominal, que no evidenciava disseminació a distància, biòpsia de medul·la òssia ja sol·licitada per sospita de trombocitemia essencial, bioquímica amb perfil renal, hepàtic, proteinograma, LDH i beta-2-microglobulina sèriques.
L'examen de la medul·la òssia mostrava un parènquima normocelular (3/5), amb moderada hiperplàsia megacariocítica amb elements en tots els estadis maduratius, alguns d'ells d'aspecte hipertròfic, amb les sèries restants preservades. No hi havia dades de mielofibrosis, ni paràsits, ni granulomes. Tampoc hi havia infiltració linfomatosa. L'estudi de medul·la òssia no secunda (ni permet descartar de manera absoluta) el diagnòstic de trombocitemia essencial.
La LDH i la beta-2-microglobulina, així com la resta dels paràmetres bioquímics es mantenien en el rang de la normalitat. La serologia per a VIH, VHB i VHC eren negatius. Les xifres d'hemoglobina i de leucòcits eren normals, amb fórmula leucocitària sense alteracions, només destacava una trombocitosis de 487.000/ul.
Amb el diagnòstic de Limfoma NK extraganglionar tipus nasal en estadi localitzat amb trombocitosis reactiva, el pacient va iniciar immediatament el tractament amb poliquimioterapia seguit de radioteràpia seqüencial, decidint-se realitzar un trasplantament autòleg de medul·la òssia en primera línia de tractament.