Dona de 37 anys diagnosticada de LAM en 2003 arran de hemoneumotórax dret espontani que va requerir cirurgia amb evacuació del hemotórax i resecció de distròfia bullosa. Es va realitzar seguiment ambulatori sense incidències fins que en 2009 va presentar ascites quilosa i es va detectar un gran linfangioma quístic retro-peritoneal en la tomografia axial informatitzada (TAC) abdominal.
Al febrer de 2011 va ingressar per quadre de dispnea d'esforç i vessament pleural dret extens. El líquid pleural presentava característiques de quilotórax: pH 7,43; triglicèrids 1.216 mg/dl; colesterol 73 mg/dl, leucòcits 2.700 cèl·lules/μl (mononuclears 92%), proteïnes 4,5 g/dl, LDH 142 O/l. La pacient presentava un pes de 57 kg, talla 169 cm, IMC: 19,2 i tenia valors de proteïnes i limfòcits en sang normals.
Inicialment es va realitzar tractament conservador amb toracocentesi evacuadoras, dieta exempta de greixos i suplements nutricionals orals (SNO) rics en triglicèrids de cadena mitjana (TCM). Després d'una setmana la pacient va presentar empitjorament respiratori pel que es va col·locar tub de drenatge toràcic dret, obtenint 2.000-4.000 ml/dia de líquid pleural. Donat la quantia del dèbit pleural es va iniciar nutrició parenteral (NP) i es va instaurar tractament amb octeótrido en dosi creixent fins a 100 μg/8 h, que es va suspendre als pocs dies per intolerància digestiva i alteració hidroelectrolítica severa.
Malgrat el repòs digestiu el vessament pleural va augmentar fent-se bilateral i requerint drenatge toràcic bilateral. Es van realitzar tres pleurodesis amb talc que van ser parcialment efectives no permetent la retirada del drenatge.
Malgrat el tractament instaurat la pacient va presentar una deterioració del seu estat nutricional amb pèrdua de 5 kg de pes, hipoalbuminemia de 1,8 g/dl i linfopenia de 700 cél/μl.
Durant el tractament amb NP va presentar infecció associada al catèter que va obligar a la retirada de la via central i suspensió d'aquesta. Es va reintroduir de manera progressiva la dieta oral exempta en greixos amb SNO rics en TCM. El dèbit de tots dos drenatges toràcics va anar disminuint progressivament i després de dos mesos i mig d'ingrés la pacient va ser donada d'alta de l'hospital portant els dos tubs de drenatge toràcic i realitzant evacuacions cada 3 dies amb un dèbit de 500 ml/dia, amb una albúmina de 2 g/dl i limfòcits 700 cél/μl.
L'evolució posterior va ser bona podent retirar els drenatges pleurals als 4 i 6 mesos de l'alta amb una millora progressiva de l'estat nutricional de la pacient. En l'actualitat persisteix mínim vessament pleural bilateral de predomini dret que no s'ha modificat en els últims 4 mesos, la pacient no té dispnea de repòs encara que precisa oxigenoteràpia domiciliària i presenta un IMC de 18,7, amb paràmetres nutricionals normals.