Presentem el cas d'una pacient de 35 anys. Acudeix remesa a la nostra Unitat després del seu tercer ingrés hospitalari en els 18 mesos previs per ascites quilosa de repetició. Sense antecedents d'interès, ingressa per primera vegada amb quadre d'ascites i edemes lleus en membres inferiors d'un mes i mig d'evolució, practicant-se-li laparotomia exploradora davant la sospita de neoplàsia d'ovari. Es van evacuar 12 litres de líquid ascítico de característiques quiloses, sense apreciar-se anomalies en ovaris ni carcinomatosis peritoneal.
Donada d'alta amb tractament diürètic amb espironolactona 100 mg i prednisona 40 mg en pauta descendent, als 5 mesos reingressa, extraient-se 9 litres de líquid quilós mitjançant paracentesi evacuadora. En un nou ingrés, 6 mesos després, durant els quals la simptomatologia havia anat reapareixent progressivament, s'evacuen 14 litres més de líquid peritoneal.
Al llarg de la seva estada en hospitalització, se li realitzen les següents proves complementàries: hemograma, amb discreta leucocitosis i fórmula normal, estudi del ferro sense alteracions; perfil bioquímic, amb hipoproteinemia i hipoalbuminemia, hipocalcèmia. Les determinacions de perfil celíac, AgHBs, AcVHC, marcadors tumorals, i Mantoux, van ser negatives. Nivells de ASLO, proteïna C reactiva i a-1 antitripsina sèrica, normals. Estudi de funció tiroidal dins de la normalitat. El proteinograma en sèrum va mostrar valors descendits d'albúmina i gammaglobulines.
El líquid ascítico extret presentava característiques d'exsudat i aspecte quilós. El seu cultiu va ser negatiu.
El TAC toracoabdominal va posar de manifest tòrax normal, ascites en tots els compartiments peritoneals, edemes en anses d'intestí prim. En l'ecografia abdominal es va observar abundant líquid ascítico peritoneal, amb fetge, porta, grans gots, vesícula i melsa normals. La fibroenteroscopia, aconseguint cec, mostra des de bulb fins als trams de jejú explorats, irregularitat en el patró vellositario, edema de plecs i nombroses linfangiectasias puntiformes. Es realitza ileoscopia, presentant l'ili terminal una mucosa extremadament irregular, amb plaques blanquinoses i friables a la presa de biòpsies. La capsuloendoscopia evidencia afectació difusa d'intestí prim, amb formacions puntiformes "en gra de mill" i plecs edematosos i congestius. La biòpsia de mucosa intestinal va ser informada com a hiperplàsia fol·licular limfoide, linfangiectasia focal; i la de mucosa gàstrica, duodenal i yeyunal no va evidenciar alteracions significatives.
S'inicia tractament amb diürètics i albúmina intravenosa, presentant un evolució clínica favorable, sent donada d'alta amb el diagnòstic de linfangiectasia intestinal primària, pautándose tractament domiciliari amb Furosemida 40 mg, Espironolactona 100 mg i Prednisona 30 mg, sent derivada a la Unitat de Nutrició Clínica i Dietètica per a la seva valoració i seguiment.
L'exploració en Consultes mostra una talla de 1,65 m, pes 53,5 kg, amb IMC 19,3 kg/m², després d'evacuació de 14 L de líquid ascítico durant el seu ingrés; subjectivament es troba més prima que abans de l'inici de la simptomatologia. Presenta pal·lidesa cutània, dits de les mans longilíneos, discrets edemes mal·leolars simètrics. La resta de l'exploració física és normal.
No refereix simptomatologia gastrointestinal habitual, excepte 1-2 deposicions al dia amb aspecte una cosa grassa. Realitza una dieta variada, evitant aliments excessivament grassos des de sempre, per intolerància. Nega hàbits tòxics. Nuligesta.
Analíticament, presentava valors sèrics de proteïnes totals 3,4 g/dl, albúmina 2,1 g/dl, calci 7,3 mg/dl. La resta de bioquímica bàsica, lipidograma, i hemograma van ser normals.
Decidim instaurar tractament dietètic. S'elabora una dieta personalitzada, de 2.200 kcal en 24 hores i la següent distribució de nutrients: 52% hidrats de carboni, 30% lípids, 18% proteïnes. L'aportació de greixos procedents dels aliments es restringeix, i s'aporten els lípids en forma d'oli MCT, utilitzant la quantitat de 85 ml al dia, introduïts en la dieta de manera progressiva per a evitar intoleràncies. Les aportacions proteiques de la dieta es completen amb 400 ml de fórmula hiperproteica per a nutrició enteral i 20 g de mòdul proteic en pols. A més s'agrega un complement vitamínic-mineral.
La pacient és col·laboradora i presenta un estricte compliment de les pautes recomanades, amb bona adaptació i excel·lent tolerància.
Després d'11 mesos de seguiment, ha aconseguit guany ponderal, amb un pes de 59,3 kg i IMC 21,4. Els paràmetres analítics han experimentat una millora significativa, sent els valors sèrics de proteïnes totals 5,2 g/L, albúmina 3,7 g/L, calci 8,5 mg/dl. No presenta símptomes gastrointestinals. El perímetre de cintura és de 78 cm, i en ecografia abdominal de control no s'observa líquid lliure en abdomen. No ha presentat nous episodis d'ascites ni ha requerit ingressos hospitalaris durant aquest període.