Home de 40 anys amb diagnòstic recent de la HPN, remès per a avaluació renal. En els 9 mesos anteriors havia presentat episodis repetits d'orina fosca i dolor lumbar baix. Presentava anèmia hemolítica severa, hemoglobina de 7,7 mg/dl, haptoglobina indetectable, LDH elevada 3.800 O/l, requerint transfusió d'hematies. La ferritina i saturació de transferan normals. Funció renal normal, creatinina 0,8 mg/dl, proteïnúria de 427 mg/24 h, amb albuminuria de 120 mg/24 h. Hemoglobinúria amb sediment normal, glucosuria negativa i excreció fraccional de fosfat normal.
En els 10 mesos posteriors va presentar crisis hemolítiques repetides, amb hemoglobinúria macroscòpica. Referia dificultat per a concentrar-se i mal de cap recurrent. Una IRM va evidenciar una marcada hipointensidad de senyal en l'escorça renal en totes les seqüències, i una IRM cerebral va revelar múltiples lesions lacunars subcorticals. A causa de la implicació cerebral atribuïble a HPN, es va iniciar tractament amb eculizumab.

El pacient va evolucionar, sense noves crisis d'hemoglobinúria, amb resolució de l'anèmia i normalització de LDH (persistint haptoglobina disminuïda).
Disset mesos després del començament del tractament, una nova IRM va mostrar normalització del senyal en l'escorça renal. La funció renal es va mantenir normal, amb proteïnúria 130mg/dia i hemoglobinúria negativa.