Dona, diagnosticada de HTA als 14 anys, quan va ser admesa per primera vegada en un hospital pediàtric, amb pressió arterial (PA) de 210/120mmHg, cefalees i hipopotassèmia. Amb la sospita de HTA secundària, se li van realitzar diversos estudis. L'ecografia renal, el ecocardiograma i el cateterisme d'aorta i artèries renals no van evidenciar alteracions. Els dosajes d'activitat de renina plasmàtica (ARP) i aldosterona plasmàtica (AP) van resultar elevats en dues ocasions. Els nivells d'àcid vanilmandélico en orina i els de TSH, T4 lliure i T3 plasmàtics van resultar normals. Va rebre l'alta hospitalària medicada amb inhibidors de l'enzim convertidor d'angiotensina i bloqueante càlcic, però no va tornar a control.
Als 19 anys d'edat, va consultar en un altre nosocomio per HTA i cursant embaràs de vuit setmanes, per la qual cosa va ser hospitalitzada en teràpia intensiva. Es va determinar bona salut fetal, PA 200/110mmHg i hipopotassèmia, iniciant-se tractament amb clonidina i alfa metil dopa. En ecografia renal es va evidenciar en pol inferior de ronyó esquerre formació nodular regular de 45mm de diàmetre, ecográficamente compatible amb angiomiolipoma. Els nivells de ARP i AP estaven elevats. Va continuar en tractament ambulatori amb labetalol i nifedipina. A les 19 setmanes de gestació va ser admesa per guàrdia, amb diagnòstic d'avortament retingut, realitzant-se raspament uterí. Quatre dies després va sol·licitar alta voluntària, no tornant a control.
Dos anys més tard, estant medicada amb enalapril, losartán i amlodipina, ingressa a la guàrdia del nostre hospital consultant per cefalea occipital i feblesa muscular de diversos dies d'evolució. Es constata PA de 220/140mmHg. En els seus estudis inicials es va detectar hipokalemia de 2mEq/l, creatinina plásmatica de 0,6mg/dl i urea plasmàtica de 25mg/dl. L'ecografia renal va evidenciar una imatge nodular sòlida, corroborada per tomografia computada abdominal contrastada, on es va observar una voluminosa formació ocupant d'espai, sòlida, en sector interpolar i pol inferior del ronyó esquerre de 65mm de diàmetre, hipovascularizada. El Doppler d'artèries renals i el ecocardiograma no van mostrar alteracions.

Davant el diagnòstic presumptiu de HTA secundària a tumor renal, pels nivells elevats de renina, i havent-se descartat altres causes secundàries de HTA en estudis anteriors, es decideix realitzar nefrectomía del ronyó afectat, prèviament controlada la PA amb l'agregat de espironolactona en dosi de 100mg/dia a la seva medicació habitual.
L'examen patològic va revelar un tumor encapsulat de 5,5x4,5cm, d'aspecte hemorràgic, amb àrees fibroses de color blanquinós. Microscòpicament la lesió tumoral es va trobar constituïda per cèl·lules de mitjana grandària, amb nuclis mitjans, vesiculosos, amb cromatina irregular, algunes amb nuclèol inconspicuo i citoplasma eosinòfil, unes altres amb citoplasma clar, disposades en un patró difús amb extensa hemorràgia i lleu infiltrat inflamatori mononuclear, sense invasió de la càpsula renal. No es va trobar atipia cel·lular, mitosi, ni necrosi. Les cèl·lules tumorals van ser positives per a vimentina i van mostrar una positivitat forta i difusa per a CD34. L'observació a nivell ultraestructural va permetre reconèixer cèl·lules amb grànuls intracitoplasmàtics amb diferents graus de electrolucidez, envoltats per membranes. Quant a la morfologia, van variar de rodons a alongados, adquirint algunes formes amb vores rectilínies, i es va destacar en alguns d'ells una forma romboidal cristaloide que a grans magnificacions presenta una estructura de ziga-zaga de marcada electrodensidad. Troballes vinculables a tumor de cèl·lules yuxtaglomerulares (TCY), permetent corroborar la sospita clínica.

Posterior a la cirurgia, la PA de la pacient va anar disminuint de manera gradual i simultàniament es van retirar antihipertensius, evolucionant asimptomàtica, normotensa, amb nivells de renina plasmàtica, aldosterona i potassi sèrics normals, sense tractament farmacològic.