Presentem el cas d'un home de 20 anys que va consultar per crisis hipertensives d'un any d'evolució, acompanyades de sudoració profusa, enrogiment generalitzat, cefalea i, ocasionalment, dolor lumbar. Les xifres tensionals aconseguien 230/110 mmHg, desencadenades sovint després d'un esforç físic. A l'exploració física presentava eritema malar i palmar, que desapareixia amb la digitopresión. Les proves de laboratori van aportar una elevació de catecolaminas i metanefrinas en orina de 24 hores: excreció de noradrenalina de 7515,77 nmol/24 h (< 504), dopamina 4298,84 nmol/24 h (< 3237) i normetanefrinas 39676 nmol/24 h (< 2424).
Es va realitzar ecografia abdominal objectivant-se massa retroperitoneal d'uns 8 cm, de ecogenicidad heterogènia i marcada vascularització. Davant aquesta troballa es va realitzar tomografia axial informatitzada (TAC) abdómino-pelviana, on es va confirmar l'existència d'una massa retroperitoneal de 8 x 4 cm per sobre de la bifurcació aòrtica, que infiltrava la vena cava inferior i vorejava l'aorta en 180o englobant a l'artèria mesentèrica inferior. Donats les troballes del TAC, es va realitzar cavografía per a valorar la resecabilidad, observant un defecte de repleció intracava infrarrenal de 2 cm de diàmetre.

Davant la sospita de paraganglioma de l'òrgan de Zuckerkandl, es va procedir a bloqueig beta i alfaadrenérgico i, posteriorment, a intervenció quirúrgica realitzant-se una resecció en bloc de la tumoració; es va seccionar parcialment la cara anterior de la cava per a extirpar el tumor intracava. El postoperatori va transcórrer sense complicacions, desapareixent la clínica i normalitzant-se les determinacions en plasma i orina de catecolaminas i metanefrinas.
El diagnòstic anatomopatològic va confirmar la sospita de paraganglioma capsulado ben delimitat, amb baix índex proliferatiu (ki 67: 5-7%). Va ser remès a Oncologia Mèdica, on van sol·licitar gammagrafia amb 123I-MIBG, que no va mostrar signes de malaltia residual ni a distància. Davant l'absència de dades que justifiquessin tractament quimioteràpic adjuvant, es va decidir seguiment periòdic.