Home de 39 anys sense hàbits tòxics, al·lèrgic a l'àcid acetilsalicílic (AAS) i al diclofenaco. Consulta inicialment per tumefacció de parts toves associada a porpra palpable en totes dues extremitats inferiors a l'abril de 2001. Es va realitzar estudi immunològic que va posar de manifest crioglobulinemia positiva amb criocrito de 9,2% (IgM kappa de caràcter monoclonal i component IgG). Les serologies per a virus hepatotropos i virus de la immunodeficiència humana (VIH) van ser negatives, així com també van donar negatius els anticossos antifosfolipídicos.
En l'exploració física destacava la presència de porpra palpable en les extremitats inferiors; la resta de l'examen va ser anodí. Es va realitzar una tomografia computada (TC) toracoabdominal en la qual no es van evidenciar adenopaties ni visceromegalias. Amb l'orientació d'una vasculitis cutània, es va iniciar tractament amb prednisona a dosi d'1 mg/kg/dia, amb una evolució inicial favorable i la desaparició de les lesions.
Un any després de la primera consulta el pacient referia parestèsies en les extremitats inferiors, associades novament a petèquies en aquesta localització, presentant en aquesta ocasió síndrome nefrítica. En l'analítica destacaven: hipocomplementemia, criocrito del 17% i proteinograma amb feble banda anòmala en zona gamma. Inmunoelectroforesis sèrica: component de mobilitat restringida IgM kappa (en l'orina no hi havia cap element sospitós de monoclonalidad). La funció renal presentava una creatinina de 1,2 mg/dl, sediment amb hematies +++ i proteïnúria de 2,8 g/dia.
La biòpsia renal va confirmar la presència de glomerulonefritis amb patró mesangiocapilar. Es va afegir al tractament azatioprina, amb manteniment de la funció renal i proteïnúries al voltant d'1 g.

Després de sis anys de seguiment, es va evidenciar en un control analític inmunofenotipo de sang perifèrica compatible amb LLP. Es va corroborar posteriorment aquesta troballa amb un aspirat de medul·la òssia en el qual es va observar infiltració medul·lar per síndrome limfoproliferativa crònica de cèl·lula petita de línia B, compatible amb LLP quiescente, per la qual cosa en aquest moment no va ser tributari de tractament amb quimioteràpia.
Un any més tard el pacient presenta proteïnúria persistent de 4,7 g/24 h, per la qual cosa es decideix realitzar una nova biòpsia renal que va confirmar la presència d'una glomerulonefritis crioglobulinémica i va mostrar, a més, infiltració limfocitària compatible amb afectació per limfoma B de baix grau. Davant l'afectació renal pel limfoma, es decideix iniciar tractament amb rituximab a dosi de 375 mg/m² subcutani (s.c.) x 4 i tandaderecambio plasmàtic.

Als dos anys d'haver realitzat tractament anti-CD20, el pacient es troba amb síndrome limfoproliferativa en remissió i es manté l'afectació renal en forma de proteïnúria residual (4 g/dia) amb funció renal conservada (Cr 0,8 mg/dl, FG: 100 ml/min) sota tractament amb doble bloqueig de l'eix renina-angiotensina-aldosterona.