El pacient va ingressar als 45 dies de vida (dia 0) en la nostra Unitat per deshidratació moderada-intensa per gastroenteritis aguda. Com a dades d'interès destaquen: nounat preterme de 32 setmanes d'edat gestacional amb pes adequat al naixement (2.060 g) i síndrome de Down, diagnosticat en la primera setmana de vida de TF. Abans de l'ingrés no havia presentat cap crisi hipóxica. La seva corba ponderal era adequada. En l'ecografia (Sonos 100 CF, Hewlett Packard, Massachusetts, USA) es va apreciar un gradient d'estenosi pulmonar de 70 mmHg, la saturació d'O2 basal era del 92% amb O2 a 0,5 lpm en ulleres nasals, la tensió arterial mitjana (TAM) no invasiva oscil·lava entre 50 i 55 mmHg (percentil 50-90 per a la seva edat). Al tercer dia va presentar xoc hipovolèmic agut per diarrea greu, requerint expansió de volum, intubació i connexió a ventilació mecànica (VM). Després de bona resposta clínica, es extubó a les 6 hores amb bona tolerància clínica i gasomètrica. En el cinquè dia va començar amb dispnea progressiva, cianosi, crepitantes bilaterals sense sibilancias, per la qual cosa va requerir reintubació i connexió a VM (Babylog 8000 plus, Dräger Medizintechnik GMBH. Lübeck, Alemanya). La determinació de virus respiratori sincitial (VRS) en moc nasal va ser negativa. En el vuitè dia va desenvolupar oligoanuria progressiva amb edema generalitzat (increment màxim de pes d'un 16% en el novè dia) i augment de les necessitats d'oxigen (FiO2: 100%), amb disminució important de la compliance pulmonar i hipoxèmia greu refractària (saturació transcutánea < 70%). La TAM invasiva es va mantenir major de 45 mmHg (percentil 5 per a la seva edat: 43 mmHg): no existia gradient tèrmic patològic ni coagulopatía. En l'auscultació el bufo cardíac va canviar de característiques, fent-se més curt i menys intens (suggeridor de HPP suprasistémica). La ventilació en pron només aconseguia lleu millora durant 2-3 hores (índex d'oxigenació [IO] de 19 a 16) i el pacient no tolerava augments de pressió positiva al final de l'espiració (PEEP) majors de 8 cmH2O (dessaturació i hipotensió sistèmica). Després de descartar ecográficamente espasme infundibular i comprovar HPP (inversió de xunt de la comunicació interventricular [CIV]) es va iniciar tractament amb ONI a 40 ppm. Posteriorment, després de bona resposta, es va mantenir a 20 ppm. Es va monitorar de manera contínua el ONI i l'òxid nitrós (NOxPUMP plus, Bedfont Scientific Ltd, Upchurch Kent, England), mantenint-se aquest últim en rangs menors de 3 ppm.

El malalt va ser tractat a més amb perfusió de dopamina a 8 µg/kg/minut. En la radiografia de tòrax s'apreciaven infiltrats alveolars bilaterals i discreta oligoperfusión pulmonar. En la rentada broncoalveolar es va aïllar Pseudomonas aeruginosa, per la qual cosa es va iniciar tractament antibiòtic. En el dia 12 es va apreciar resolució de la insuficiència renal aguda i dels edemes, sense haver rebut tractament amb mètodes substitutius de la funció renal. Des del dia 30 es va observar una progressiva millora de la dinàmica respiratòria, tolerant el deslletament progressiu del ONI (prèviament no havia pogut disminuir-se a menys de 15 ppm per no tolerar-ho el pacient). El dia 35 el pacient va ser extubado.