Es tracta d'una dona de 66 anys diabètica i amb antecedents d'hepatitis per virus C d'etiologia posttransfusional.
Al gener del 2006 presentava una síndrome miccional pertinaç que no responia a tractament pel que se li va realitzar una cistoscòpia amb posterior RTU. Va ser diagnosticada d'un carcinoma vesical pta G3 després del que va iniciar tractament amb BCG intravesical.
La RTU de control després de finalitzar el tractament amb BCG va detectar presència de múltiples focus de carcinoma en la bufeta confirmant-se el diagnòstic d'un carcinoma urotelial que envaïa la capa muscular (pT2 G3).
Al juliol del 2006 és sotmesa a una cistectomía radical amb derivació urinària mitjançant ureterosigmoidostomía tipus Magúncia II. L'anatomia patològica va demostrar un carcinoma urotelial d'alt grau amb invasió de capa muscular i amb afectació d'un dels ganglis limfàtics ressecats, es tractava d'un pT2a N1. No es van detectar metàstasi a distància.
Dues setmanes després de la intervenció, va acudir amb desorientació i tendència al somni en el context d'un quadre compatible amb infecció de vies urinàries. Després de 24 hores en observació, amb hidratació intravenosa i antibioterapia es va recuperar i va poder ser donada d'alta amb antibiòtic oral.
Deu dies després va acudir de nou a l'hospital per aparició de dispràxia, tendència al somni, llenguatge incoherent i obnubilació. Durant l'episodi presenta a més un pic febril de 38,5 °C. La bioquímica i l'hemograma eren normals (sense leucocitosis ni neutrofilia). Es va realitzar una ecografia abdominal que va identificar una hidronefrosis bilateral moderada i un TAC cerebral que va ser normal.
Durant el seu ingrés, i després d'inici de tractament antibiòtic d'ampli espectre i fluidoterapia, el quadre confusional va anar solucionant-se fins a una recuperació completa.
Als pocs dies, la pacient va tornar a presentar deterioració cognitiva. En aquesta ocasió l'inici dels símptomes centrals havia estat similar, amb dispràxia, dificultat sobtada per a fer tasques quotidianes, somnolència i obnubilació, no obstant això en aquesta ocasió va acudir a l'hospital en situació de coma, amb un Glasgow de 8. Estava afebril.
En l'analítica destacava únicament una moderada hiperglucemia i una lleugera elevació de transaminasas.
Se li va realitzar un electroencefalograma en el qual s'observaven unes ones lentes sobre àrees de tots dos hemisferis, troballes característiques d'una encefalopatia metabòlica. Un TAC cerebral no va mostrar anomalies estructurals. De manera similar a l'ingrés previ, després de diversos dies hospitalitzada amb fluidoterapia de suport i dieta absoluta, la pacient experimenta una progressiva millora amb recuperació completa de la clínica.
Tres setmanes després, la pacient torna a notar símptomes dispràxia i tendència al somni d'instauració progressiva. Acudeix a urgències on és avaluada sense trobar-se alteracions en l'exploració ni en les proves analítiques ni d'imatge pel que se li remet a domicili, no existia febre ni cap clínica suggestiva d'infecció. A les 24 hores acudeix amb una alteració severa del nivell de consciència amb un Glasgow de 6.
En aquesta ocasió la pacient acudia després d'haver iniciat 15 dies abans, un primer cicle de quimioteràpia adjuvant amb esquema taxol 175 mg/m² i carboplatí AUC 5. Per això, presentava una leucopènia amb neutropènia atribuïble a una mielotoxicidad postquimioteràpia. Tots els altres paràmetres electrolítics, incloent calcemia, eren rigorosament normals. La gasometria venosa demostrava un pH de 7.44. El TAC cerebral i la radiografia de tòrax van ser normals.
Davant la presència d'episodis repetits de síndrome confusional de probable causa metabòlica, tots ells en 3 mesos des de la cistectomía, es va considerar que podria ser una complicació metabòlica de la derivació. Després d'haver-se descartat que es tractés d'una acidosis metabòlica es va decidir sol·licitar uns nivells d'amoni en sang, que van demostrar una amonemia de 400 micrograms/dl (normal entre 17-80).
Davant el diagnòstic d'encefalopatia hiperamonémica de causa no-hepàtica es va iniciar fluidoterapia, dieta absoluta, ènemes amb lactulosa i davant la gravetat clínica es va iniciar hemodiàlisi. Després de 3 sessions d'hemodiàlisis la pacient va experimentar una recuperació neurològica paral·lela a la correcció dels nivells d'amoni que van disminuir fins a normalitzar-se.
Posteriorment es va realitzar una reconversió quirúrgica de la ureterosigmoidostomía a conducte ileal. Actualment la pacient continua amb el tractament quimioteràpic adjuvant i no ha tornat a presentar nous episodis confusionales.