Lactant, de raça caucasiana, la primera filla de pares joves (mare de 28 anys i pare de 30 anys) sans i no consanguinis, sense història de patologia hereto-familiar, renal ni hipertensió coneguda. Gestació correctament vigilada i sense alteracions. Part eutòcic a les 37 setmanes sense complicacions, presentant un test de Apgar de 9/10. Antropometría al naixement, pes de 2.760 grams, amb diàmetre céfalo-cabal de 48,5 cm i perímetre cefàlic de 34,7 cm. VDRL, AntHBs, VIH negatius, Toxoplasmosis no immune i rubèola immune. Detectats apèndixs auriculars bilaterals, baixa implantació del pavelló auditiu, granulomes cutanis, micrognatismo amb hipoplàsia mandibular, coloboma localitzat en l'ull esquerre i tumefacció escrotal sòlida aparentment no dolorosa a la palpació. Calendari de vacunes actualitzat.

El lactant és transferit d'un altre hospital als 19 dies de vida amb el diagnòstic de urosepsis. Internat inicialment en la Unitat de Vigilància intensiva Neonatal per a estabilitzar el quadre, mitjançant mesures de suport i antibioterapia amb ampicil·lina, gentamicina i cefotaxima.
Realitza ecografia ren-pelviana- escrotal que revela uretero-hidronefrosis bilateral i bufeta de parets espessides, tumefacció escrotal dreta, amb aparent imatges singloto i hiperecogénicas amb septes i aparent destrucció testicular.
Una vegada que s'estabilitzen els paràmetres i amb urocultura negativa, realitzem una cistouretrografía miccional seriada presentant una dilatació de la uretra posterior, bufeta trabeculada i sense presència de reflux vésico-ureteral, sospitant quadre de vàlvules de la uretra posterior.

Les radiologies òssies de cos sencer no detecten alteracions òssies, ni alteracions vertebrals.
Realitzem fulguración de les vàlvules de la uretra posterior i orquidectomía inguinal dreta. El postoperatori transcorre sense complicacions. Retirem la sonda al setè dia del postoperatori. És donat d'alta amb funció renal normal, urocultura negativa i correcta diüresi.
Al quart mes de vida és internat amb el diagnòstic d'infecció respiratòria en el context de bronquiolitis, amb uroculturas positives per a flora polimicrobiana és medicat amb antibioterapia, i donat d'alta amb profilaxia antibiòtica amb trimetroprim-sufametoxazol.
Al cinquè mes tenint una orina asèptica, realitzem urografia endovenosa i cintilograma renal amb MAG-3 i prova de furosemida, presentant dilatació ureteral bilateral, bifidez renal dreta, amb capacitat vesical normal i amb buidatge complet de la bufeta, uretra aparentment sense alteracions, la funció renal bilateral està conservada, responent a la prova de furosemida. Arribem al diagnòstic de dilatacions ureterals bilaterals no obstructius associats a bifidez piélica. Decidim efectuar controls cada 6 mesos.
En l'últim control el nen amb 15 mesos d'edat, presenta funció renal normal, bona diüresi i sediments urinaris sense alteracions.