Home de 80 anys que va debutar clínicament amb hematúria i dolor en flanc esquerre. La puñopercusión en fossa renal esquerra va ser positiva. Mitjançant tècniques d'imatge es va observar una massa a nivell de fossa renal esquerra que desdibuixava la silueta renal. El pacient va ser intervingut realitzant-se una nefrectomía amb ureterectomía proximal.
En la peça de nefrectomía el parènquima renal estava substituït en la seva pràctica totalitat per una lesió blanquinosa heterogènia en el si de la qual es podien apreciar cavitats quístiques d'aspecte necròtic amb formacions papil·lars friables i mal delimitades intracavitarias i àrees groguenques mal delimitades combinades a l'atzar amb altres d'aspecte necròtic i/o hemorràgic. Al tall es va observar una consistència ferma, fonamentalment corresponent amb les àrees blanquecinogrisaceas si bé en altres localitzacions es va apreciar una consistència tova i fins i tot cruixent.
L'estudi histològic va demostrar una neoplàsia constituïda per una proliferació de cèl·lules fusiformes i poligonals amb marcada atípia i pleomorfismo nuclear, que adoptava un patró sòlid de creixement. Més del 75% de la mateixa mostrava diferenciació a osteo i condrosarcoma si bé també es va poder demostrar diferenciació escatosa, principalment entapissant la superfície interna de les formacions quístiques prèviament descrites. L'elevada atipia cel·lular observada es feia més evident amb la presència d'abundants cèl·lules gegants multinucleades situades en el si de les àrees sòlides fusiformes i entorn de les àrees de diferenciació osteosarcomatosa (14) (segurament aquestes últimes són en realitat osteoclastos atípics). El tumor contactava amb la càpsula renal sense sobrepassar-la, envaint estructures vasculars de l'hil i el teixit adipós de la pelvis. Després d'un mostreig rigorós de la peça quirúrgica es van poder objectivar escassos focus amb patró histològic de carcinoma de cèl·lules clares. L'estudi immunohistoquímic de la neoplàsia va mostrar inmunotinción positiva per a citoqueratinas tant en el component de cèl·lules clares com en el fusocelular sent aquest últim igualment positiu per a vimentina (13). Amb tot això es va emetre el diagnòstic de carcinoma sarcomatoide renal amb predomini d'àrees amb diferenciació heteróloga maligna (osteo i condrosarcoma), fent referència a la presència de focus de carcinoma amb patró de cèl·lules clares i d'àrees amb diferenciació escatosa.