Niña de tres años de edad, que acude a la Facultad de Odontología de la Universidad de Sevilla remitida por el Hospital General Juan Ramón Jiménez de Huelva. La madre refiere que, a las 48 horas del nacimiento, había presentado en la piel una serie de lesiones vesículo-ampollosas que se distribuían difusa y asimétricamente por extremidades y tronco.Estas lesiones, respetaban las palmas de las manos y las plantas de los pies y desaparecieron posteriormente, para dejarprimero, una costra color rojo, y luego, manchas lineales y en remolinos de color "café con leche" o grisáceas. A los dos meses de vida, la paciente ingresa en el hospital con episodios clónicos, de uno a cuatro minutos de duración, que, afectando a extremidades izquierdas, se asociaban a una desviación conjugada de la comisura bucal y la cabeza haciaese mismo lado. Este cuadro se había repetido en 4 ó 5 ocasiones en las últimas 12 horas. Tras estudio analítico y anatomopatológico de las lesiones cutáneas, la paciente fue diagnosticada de síndrome neuro-cutáneo de Bloch-Sulzberger (Incontinencia Pigmenti).

Explorada en nuestra Unidad Docente de Odontología Infantil Integrada, se observa una niña psíquicamente normal, que presenta cierta hiperquinesia, buen desarrollo pondero-estatural, distribución anómala del pelo, alopecia en vértex ymanchas color "café con leche" que forman remolinos, entronco, extremidades y zona interglútea. A nivel ocular hipermetropía de 2,5 dioptrías en cada ojo. Actualmente está en tratamiento con luminaletas. Desde el punto de vista odontológico, sepudo apreciar, clínica y radiográficamente, retraso eruptivo, agenesias tanto en dentición temporal (del 52, 62 y 71) como en dentición permanente (únicamente se hallaban presentes en la arcada superior, los incisivos centrales; y en la inferior, tres incisivos, los caninos, un premolar y los dos primeros molares permanentes). Existía una probable agenesia de los segundos molares permanentes. También pudo detectarse anomalías en la maduración y formación de los gérmenes dentarios del 33, 34 y 44, y taurodoncia, sobre todo, en el 74 y 84.