Se presenta el caso de una mujer de 56 años, psicóloga de profesión. Tiene una alergia documentada a pirazolonas y es fumadora de 20 cigarrillos /día (consumo acumulado 32 paquetes /año). Dislipemia en tratamiento con estatinas, niega diabetes mellitus ni hipertensión. Estudiada en 2004 en Servicio de Digestivo por historia de náuseas y pirosis con endoscopia digestiva alta sin hallazgos patológicos. Intervenida de ligadura de trompas uterinas y prótesis mamarias.

Tratamiento habitual: omeprazol 20 mg /día, rosuvastatina 10 mg/día y paroxetina 20 mg/día. Consulta por primera vez en 2006 por un cuadro clínico y ecografía compatible con colecistitis aguda litiásica, realizándose colecistectomía laparoscópica en las primeras 48 horas de ingreso. El postoperatorio transcurrirá sin incidencias clínicas salvo por la persistencia de discretas molestias en el lecho quirúrgico (LQ) que motivarán una ecografía abdominal a las 72 horas, donde se informará de la presencia de una colección "hemática" a dicho nivel. Es dada de alta tras 14 días de ingreso con excelente estado general.
A los 30 días refiere fiebre (hasta 39 oC), náuseas, vómitos y dolor en hipocondrio derecho, diagnosticándose por ecografía de colección abscesificada del LQ que requerirá drenaje externo durante 12 días y antibioterapia intravenosa prolongada (Imipenem 14 días) con favorable aunque lenta resolución posterior. En el material cultivado creció E. coli productor de BLEE.
Ingresará 4 años más tarde en Servicio de Digestivo por fiebre con escalofríos, náuseas, vómitos y de nuevo dolor en hipocondrio derecho y epigastrio. A la exploración, abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación profunda, sin signos de irritación peritoneal y ruidos hidroaéreos conservados. En analítica inicial destaca discreta elevación de GGT (80 UI/l), FA (293 UI/l) y leucocitosis con neutrofilia (12.900 leucocitos, 88% PMN). En hemocultivos extraídos crece nuevamente E. coli productor de BLEE. Se solicita colangioresonancia que evidencia dilatación moderada del colédoco con posible foco de colangitis en rama subsegmentaria de árbol izquierdo y donde se informa la presencia de microhamartomas biliares múltiples hepáticos como hallazgo incidental. Se realiza CPRE con esfinterotomía sin obtención de material tras repetidos arrastres con balón de Fogarty. El TC de abdomen previo a alta sugiere sobreinfección de quiste en segmento VI hepático como probable foco de la colangitis.
En 2012, nuevo ingreso hospitalario por idéntico cuadro clínico y aislamiento en hemocultivos de E. coli BLEE. En bioquímica sanguínea destacan: elevación de GGT (95 UI/l) y FA (136 UI/l) siendo el resto del estudio normal. PCR: 10.3 mg/l, VSG: 49.0 mm/h. Hemograma sin hallazgos. Urocultivo negativo. Se realiza ecografía abdominal que evidencia nuevamente dilatación de colédoco e imagen ecogénica con dudosa sombra acústica posterior, decidiéndose nueva realización de CPRE sin hallazgos. Tras cumplimiento de antibioterapia intravenosa con Ertapenem durante 14 días y resolución del cuadro clínico, la paciente es dada de alta.

Evolución
Reingresará en los próximos doce meses hasta en 7 ocasiones por colangitis recurrente con distintos aislamientos microbiológicos y patrones de sensibilidad (K. pneumoniae, E. coli multisensible, E. faecium). En Octubre de 2012 se decide inicio de profilaxis secundaria con ácido ursodeoxicólico (300 mg cada 12 horas), quinolonas (Ciprofloxacino 500 mg/24 horas) y macrólidos (Azitromicina 250 mg/24 horas), pese al cual, ha presentado hasta 14 nuevos episodios de colangitis bacteriémica. Acude periódicamente a consultas y se realiza controles radiológicos anuales para descartar desarrollo de colangiocarcinoma. Ha sido remitida a consultas de trasplante hepático siendo por el momento desestimada para dicho tratamiento.
En resumen, se trata de una paciente de 56 años de edad sometida a una colecistectomía laparoscópica por colecistopatía aguda litiásica cuyo postoperatorio se complicará con absceso de lecho quirúrgico. En dicho ingreso se detecta además una anomalía congénita de la vía biliar (hamartomatosis múltiple biliar ó complejos de Von Meyenburg). Entre los años 2006-2015 presenta bacteriemias recurrentes por enterobacterias de probable origen biliar (colangitis de repetición) siendo las CPRE repetidamente normales.

Diagnóstico final
Colangitis recurrentes bacteriémicas en paciente con hamartomatosis múltiple de la via biliar (Complejos de Von Meyenburg).