Mujer de 28 años de edad, que refería alergia a penicilina estudiada en la infancia por el Servicio de Alergología, con realización de prueba intradérmica. No otros antecedentes medicoquirúrgicos conocidos de interés. Negaba hábitos tóxicos. No realizaba tratamiento de forma habitual.
Consultó a su médico de atención primaria por cuadro de odinofagia de 10 días de evolución y autopalpación de ganglios cervicales. A la exploración se observaron amígdalas hipertróficas con exudado blanquecino, instaurándose tratamiento con corticoterapia oral (deflazacort 30 mg al día) y antibioterapia oral empírica con claritromicina 500 mg cada 12 horas durante 10 días. A las 48 horas, la paciente acudió a urgencias por empeoramiento de su estado general, presentando fiebre de hasta 39.7oC, tos seca, disnea y dolor costal derecho de características pleuríticas. A su llegada la paciente se encontraba febril (38,3o), hipotensa (84/40 mmHg), taquicárdica (120 lpm) y taquipneica (30 rpm). A la exploración presentaba: auscultación cardiopulmonar con tonos rítmicos taquicárdicos y buen murmullo vesicular con crepitantes secos bibasales; abdomen y extremidades inferiores sin hallazgos.
La exploración otorrinolaringológica mostró amígdalas hipertróficas con leve exudado blanquecino y múltiples adenopatías cervicales de 1–2 cm, no adheridas a planos profundos, dolorosas y móviles. No presentaba hallazgos patológicos a la exploración en las piezas dentales. Las pruebas complementarias solicitadas en Urgencias mostraron los siguientes resultados: Hemoglobina de 10.7 mg/dl, leucocitos de 47.000/ul, con 44.120 neutrófilos absolutos y plaquetas de 160.000/uL.
En el frotis se observó leucocitosis con neutrofilia a expensas de elementos maduros con importante granulación tóxica y presencia de algunos cayados. No agregados plaquetarios. Coagulación con INR 1.4 con tiempos dentro de la normalidad. Función renal con Cr 0.7 mg/dL con un filtrado glomerular estimado según CKD-EPI de 105.90 ml/min/1,73 m2, e iones normales, perfil abdominal normal (Bilirrubina 0.5 mg/dL), PCR 337 mg/L, procalcitonina 58.4 mg/L. En la gasometría venosa se aprecia pH 7.34, pO2 61 mmHg, pCO2 35 mmHg, HCO3- 19 mE/L, Láctico 2.7 mosm/L. Se relazó radiografía de tórax que mostró índice cardiotorácico normal e infiltrado reticulonodular bibasal (Radiografía de tórax: infiltrado reticulo-nodular en ambas bases y nódulos pulmonares en LSD) y ecografía abdominal donde se observó derrame pleural derecho en discreta cantidad e imagen sugestiva de consolidación en lóbulo inferior del pulmón derecho.

Diagnóstico diferencial
Ante los datos obtenidos en la anamnesis y las pruebas complementarias solicitadas en urgencias nos plantemos como juicio sindrómico sepsis grave de origen otorrinolaringológico/ respiratorio, con las siguientes posibilidades diagnósticas:
• Amigdalitis estreptocócica complicada con:
• Síndrome de shock tóxico estreptocócico, sería planteable por la agresividad del cuadro, sin embargo la ausencia de afectación cutánea nos hace poner en duda dicho cuadro, ya que menos del 20% se presentan sin dicha afectación.
• Tromboflebitis séptica o síndrome de Lemierre, como factores a favor encontramos un cuadro séptico en el contexto de una posible amigdalitis, la presencia de sintomatología respiratoria (tos y disnea).
• Sin embargo no contábamos por el momento con las suficientes pruebas complementarias, ni una semiología determinante en la exploración cervical, que permitan afirmar que la paciente tenía una trombosis de la vena yugular.
• Angina de Ludwig, prácticamente descartada por la forma de presentación del cuadro y la ausencia de signos inflamatorios en suelo de la boca y región submaxilar.
• Angina de Plaut-Vincent, inicialmente no podemos descartarla, a pesar de la exploración otorrinolaringológica anteriormente descrita, ya que no se aprecia lesión ulcerónecrótica, con formación de membranas.
• Síndrome mononucleósico, se plantea ante la presencia de fiebre, adenopatías, odinofagia y hipertrofia amigdalar, sin embargo la intensa leucocitosis a expensas de neutrófilos, haría difícil este diagnóstico, salvo que se trate de una posible sobreinfección.
• Neumonía adquirida en la comunidad, en principio nos encontraríamos ante un perfil mixto, atípico por la ausencia de consolidación radiológica clara, tos seca sin expectoración, y típico por fiebre alta y leucocitosis neutrofílica.

Evolución
A su llegada a planta de hospitalización ya se había instaurado tratamiento empírico con claritromicina (500 mg cada 12 horas) desde Urgencias dado el antecedente personal de alergia a penicilinas. La paciente se encontraba en situación de shock séptico, con TA 90/40 mmHg, FC 120 lpm y taquipnea de 30 respiraciones por minuto. Fue valorada por el equipo del Programa de Bacteriemias que añadió clindamicina (600 mg cada 6 horas IV) y solicitó TC cérvico-torácico urgente, objetivándose absceso parafaringeo izquierdo asociado a trombosis de la vena yugular interna izquierda (TC cervical c/c. absceso parafaringeo izquierdo y trombosis de la vena yugular interna izquierda) así como nódulos pulmonares cavitados bilaterales compatibles con embolismos sépticos, asociado a derrame pleural bilateral, el cual fue drenado, obteniéndose líquido pleural compatible con empiema (TC de tórax: émbolos sépticos bilaterales e imagen de derrame pleural de predominio derecho), colocándose sendos tubos de drenaje pleural. Tras 48 horas de incubación se recibieron resultados de pruebas complementarias microbiológicas. En el hemocultivo se aisló Fusobacterium spp, pendiente de identificación definitiva y antibiograma. La antigenuria de Streptococcus pneumoniae y Legionella pneumophila fue negativa. El cultivo de esputo también fue negativo para bacterias y micobacterias. La serología de neumonía, incluyendo Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamydophila psittaci, Coxiella burnetti y virus respiratorios fue negativa, así como la de Virus Epstein Barr, Citomegalovirus Toxoplasma gondii, virus hepatitis A,B,C, rubeola y virus inmunodeficiencia humana. Ante estos datos (TC y hemocultivo), así como la ausencia de mejoría clínica, presentando insuficiencia respiratoria hipoxémica e hipotensión refractaria a fluidoterapia, se solicitó valoración a Unidad de Cuidados Intensivos, que decidió el ingreso en su Unidad.
Durante su estancia en UCI se llevó a cabo amigdalectomía y drenaje de absceso por parte del servicio de Otorrinolaringología y valoración por Servicio de Alergia que realiza pruebas cutáneas con determinantes mayores y menores de bencilpenicilina sódica con resultado negativo. Tras ello, se realizó prueba de exposición controlada con penicilina, y se inició tratamiento antibiótico combinado con pecinilina (4 MU cada 4 horas) y clindamicina (600mg cada 6 horas IV), metilprednisolona (40mg cada 8 horas IV) y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular SC (60 mg cada 12 horas).
No fue necesaria la administración de aminas vasoactivas. Se recibió el resultado definitivo de los hemocultivos, donde se informaba del aislamiento de Fusobacterium necrophorum sensible a penicilina, amoxicilina clavulánico, clindamicina, y metronidazol; y del cultivo de líquido pleural, que resultó negativo. Tras dichas medidas terapéuticas, la paciente presentó mejoría progresiva sin requerir ventilación mecánica ni aminas vasoactivas. Se realizó TC cérvico-torácico de control con respuesta radiológica favorable, y con posterior traslado a planta de hospitalización de Enfermedades Infecciosas.
Se realizaron controles analíticos y radiológicos comprobándose la mejoría del cuadro, a pesar de persistencia de lesiones residuales, en forma de nódulos pulmonares de menor tamaño y trombosis crónica de la vena yugular izquierda. Dada la estabilidad clínica de la paciente se decide alta hospitalaria, en el día +20 de ingreso, con tratamiento domiciliario con clindamicina 450 mg cada 8 horas durante 2 semanas más, deflazacort 30 mg en pauta descendente, enoxaparina 60 mg cada 12 horas. La paciente fue revisada en consultas externas de Enfermedades infecciosas a las 2 semanas del alta hospitalaria, donde se objetivó mejoría clínica, con práctica desaparición de la clínica de odinofagia y normalización del hemograma y de los reactantes de fase aguda.

Diagnóstico final
Síndrome de Lemierre con presencia de absceso periamigdalino y parafaríngeo complicado con tromboflebitis séptica de la vena yugular interna izquierda y embolismos sépticos pulmonares bilaterales y empiema pleural.