Paciente de 15 años con AP de gastritis crónica leve con metaplasia intestinal focal, que acude a urgencias en tres ocasiones por dolor abdominal difuso y continuo con reagudizaciones, sin otra sintomatología acompañante. La EF fue normal salvo TA elevada (153/94) y las pruebas complementarias realizadas en urgencias fueron normales salvo en la última visita en la que destaca un Na de 120 mEq/L. Es valorada por servicios de ginecología y cirugía general, descatándose patología urgente. Dada la persistencia del dolor junto con la hiponatremia se decide ingreso. Durante su estancia en planta presenta TA de tendencia alta y dolor abdominal intenso requiriendo ser valorada en múltiples ocasiones, precisando opiáceos para su control. Se realiza ecografía abdominal objetivándose esteatosis hepática y barro biliar. A los 4 días del ingreso la paciente presenta un episodio compatible con crisis comicial destacando en las pruebas solicitadas en ese momento hiponatremia severa (sodio plasmático de 113, osmolaridad plasmática 261, osmolaridad urinaria mayor de 400 mOsm/kg y sodio en orina mayor de 200 meq/l) siendo resto de analítica normal (HT, cortisol, VEC). Ante la sospecha de SIADH agudo, se completa estudio con CT craneal y tóraco-abdominal objetivándose únicamente hígado graso. Las cifras de sodio se corrigieron dificultosamente tras restricción hídrica y sueroterapia. También se realizó sondaje vesical detectándose orinas anaranjadas. Resultados: La presencia de dolor abdominal persistente, SIADH, cifras tensionales elevadas, episodio de crisis comicial y orinas anaranjadas llevó a la sospecha clínica de porfiria aguda intermitente (PAI), confirmándose el diagnóstico con la determinación de porfirinas en orina (porfirinas totales en orina: 971 mcg/L, porfirinas totales en orina 24 h: 1.699, 25 mcg/d y porfobilinógeno en orina: positivo), por lo que se inició tratamiento con hemina consiguiendo desaparición del dolor y restauración de la natremia. La paciente fue derivada a la unidad de porfirias para seguimiento.