En marzo de 2017 acude a consulta de cardiología un varón de 75 años por disnea de esfuerzo. Exmilitar, en buena forma física, tiene como antecedentes personales de interés una PTC en 2014, vitíligo de doce años de evolución y prurigo simple de 1 año evolución con lesiones pápulo-excoriativas en tronco y biopsias sin resultados. Refiere disnea con el esfuerzo físico y tos escasamente productiva. Presenta crepitantes secos y un patrón intersticionodulillar bilateral radiográfico. Se solicita TAC de tórax con patrón de NIU y ecocardiograma, normal. En junio ingresa en medicina interna. Se asocia ahora edema progresivo y disestesias en miembros inferiores. Refiere anorexia, pérdida de masa muscular y debilidad proximal en extremidades y distal añadida en MMSS. A la exploración destaca caquexia y eritema e hipertermia testiculares. Se objetiva pérdida de fuerza 4/5 en musculatura proximal. Iniciamos estudios para filiar la etiología: 1- Estudio autoinmune con p-Anca positivo (680 U/mL). 2- Déficit nutricional (hierro, ácido fólico, vit B12...). 3- EMG compatible con polineuropatía sensitivo-motora distal simétrica crónica de grado moderado-severo predominante en MMII sin miopatía 4- ProBNP elevado. Añadimos gastroscopia con biopsias, biopsia de nervio sural y fondo de ojo normales. Entretanto el paciente empeora clínicamente con disminución de la fuerza y aparición de FA paroxística que se anticoagula. A principios de julio presenta insuficiencia respiratoria con fiebre, patrón alveolar radiográfico y caída del hematocrito posterior. Se solicita TAC de tórax que no descarta hemorragia alveolar. Al día siguiente empeora clínicamente pese a antibioterapia de amplio espectro, furosemida, corticoides y oxigenoterapia e ingresa a UCI. La broncoscopia urgente no es diagnóstica. En este punto el diagnóstico diferencial incluye las infecciones (tratada con linezolid, aztreonam y cotrimoxazol), la vasculitis (tratada con metilprednisolona y ciclofosfamida) y fibrosis pulmonar idiopática. El paciente empeora progresivamente llegando a la intubación y posteriormente la muerte. Entre los médicos que llevaron al paciente dos opciones diagnósticas: por un lado la vasculitis (PAN) por la polineuropatía, la orquitis, la malabsorción y desencadenando la fibrosis pulmonar por hemorragias sucesivas; por otro lado la fibrosis pulmonar idiopática por la pobre respuesta a inmunosupresores.