Presentamos el caso de una mujer de 43 años que es derivada en 2010 a las consultas externas de Medicina Interna procedente de Cardiología por disnea de moderados esfuerzos con estudio cardiológico no concluyente.
Maestra de profesión, con tres hijos de partos eutócicos y dos abortos espontáneos en el primer trimestre. Como antecedentes personales destacan anemia ferropénica de larga duración, un episodio de pielonefritis aguda y una torsión de ovario derecho intervenida quirúrgicamente, ambos en el año 2000. Como única medicación toma anticonceptivos orales (etinilestradiol con drospirenona) desde 2004 y suplementos orales de hierro. La paciente había estado en seguimiento anual en consultas externas de Aparato Digestivo desde 2004, tras detectarse incidentalmente en una ecografía hepática la existencia de dos lesiones hiperecogénicas sugestivas de hemangiomas de 17 y 10 mm en el segmento VI del lóbulo derecho, sin otras alteraciones ecográficas ni analíticas de interés. Para completar el estudio se realizó una biopsia hepática percutánea, cuya anatomía patológica mostró dilatación venosa portal y sinusoidal de distribución irregular.
En 2007 empezó a sufrir episodios recurrentes de dolor en hipocondrio derecho, y dado que en la última ecografía de control se describían múltiples microlitiasis en el interior de la vesícula biliar se sometió a colecistectomía reglada por vía laparoscópica. Durante el acto quirúrgico se observó una discreta hepatomegalia, por lo que se tomó una biopsia en cuña. La anatomía patológica fue informada como colecistitis crónica litiásica, congestión vascular y mínima inflamación crónica lobulillar y portal sin signos de actividad.
Continuó con revisiones anualessin incidencias hasta 2010, cuando comenzó a presentar edemas en miembros inferiores, disnea de grandesesfuerzos y astenia generalizada. Inició tratamiento con torasemida 10 mg/día, con discreta mejoría de los síntomas. Se derivó a la consulta externa de Cardiología, donde se le practicaron un ECG, una ergometría que demostró una excelente capacidad funcional sin alteraciones eléctricas, y un ecocardiograma donde destacaba una dilatación de la vena cava inferior (con colapso fisiológico conservado) y de las venas hepáticas, mínimo derrame pericárdico, cavidades derechas de tamaño normal, FEVI conservada y ausencia de cardiopatía estructural. Se deriva a Medicina Interna para completar estudio. En la exploración física realizada en la primera visita (mayo 2010) destacaba una hepatomegalia sensible de tres traveses, sin estigmas de hepatopatía crónica y presión venosa yugular normal. 
En la anamnesis por aparatos refería sensación de plenitud gástrica.La analítica sanguínea reveló una anemia normocítica normocrómica (hemoglobina 10,5 g/dl con índices eritrocitarios normales), gammaglutamil transpeptidasa ligeramente elevada (70 UI/l) y un hipotiroidismo subclínico (TSH 5,6 con T4 libre normal), siendo normales el resto de parámetros, así como la coagulación, los niveles de α1-antitripsina, y el estudio de autoinmunidad (anticoagulante lúpico, ANA, ENA, anti-LKM, anticardiolipina, anti-β2 GP1, antimúsculo liso, antimitocondriales) salvo los anticuerpos antitiroideos. La radiografía de tórax fue anodina. Las pruebas de función respiratoria no mostraron alteraciones significativas, con una capacidad vital forzada del 94% del valor teórico y un índice de Tiffeneau del 88%.
Ante la presencia de hígado de estasis de causa no aclarada se procedió a realizar despistaje de trombosis de las venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o de malformaciones de la vena cava inferior. Se solicitó una ecografía doppler hepática que mostró la persistencia del ligero derrame pericárdico, un hígado aumentado de tamaño con tres lesiones nodulares hiperecogénicas ya conocidas sin dilatación de la vía biliar, y venas cava inferior y hepáticas permeables y aumentadas de calibre. También se completó el estudio con angio-RM abdominal, que mostró una gran hepatomegalia sin trombosis, buen relleno de cava inferior y venas hepáticas que se encontraban dilatadas, con aumento de circulación arterial, colaterales y recanalización de arteria umbilical. El estudio de trombofilia (resistencia a proteína C, antitrombina III, proteína S) resultó negativo. Ante estos resultados se solicitaron pruebas para descartar un origen pulmonar.
Tanto la angio-TC de tórax como la gammagrafía de ventilación-perfusión no mostraron hallazgos patológicos. En la prueba de esfuerzo respiratorio se comprobó que la paciente tenía un umbral anaeróbico bajo y mala respuesta cardiovascular al esfuerzo realizado sin desaturación, sin limitación ventilatoria pero con un aumento del efecto espacio muerto.
Ante la normalidad del estudio pulmonar se solicita consulta a Cardiología, que en un nuevo ecocardiograma aprecia aumento de la presión venosa central sin datos de hipertensión pulmonar. Una RMN funcional del corazón evidenció unas cavidades de morfología y movimiento normales, con un discreto engrosamiento pericárdico de 3-4 mm sin componente cálcico y un derrame pericárdico lobulado en receso pericárdico anterior derecho, y una FEVD del 48%. Ante esta evolución se procede a realizar cateterismo cardiaco derecho por vía femoral en noviembre de 2011. Los datos basales mostraban presiones ligeramente elevadas en cavidades derechas con cateterismo izquierdo normal y FEVI conservada. Tras la sobrecarga intravenosa con 500 ml de suero salino fisiológico se elevaron las presiones sobre todo en cavidades derechas, conservándose la función sistólica del ventrículo izquierdo, siendo este resultado compatible con constricción pericárdica.

DIAGNOSTICO FINAL
Pericarditis constrictiva idiopática con Insuficiencia cardíaca derecha secundaria.