Presentamos el caso de un paciente varón de 43 años derivado a nuestro servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial H.U.V.A por su médico de cabecera tras la aparición reciente de una tumoración laterocervical izquierda, asintomática, que ha crecido progresivamente en los últimos meses. Entre sus antecedentes médico-quirúrgicos destaca la presencia de cavernomatosis múltiple (cavernoma mesencefálico, hemiprotuberancial derecho y frontal izquierdo), con secuelas de hemiparesia espástica derecha y disartria por hemorragia mesencefálica izquierda. Padece, asimismo, trombosis venosa profunda. Dada la contraindicación de anticoagulación, es portador de un filtro de cava tipo Tulip en posición infrarrenal. A la exploración física destaca la presencia de una tumoración móvil, de unos 6 cm de diámetro aproximadamente, no dolorosa a la palpación, sin signos de inflamación, situada en región cervical izquierda y subyacente a músculo ECM. Se solicita una ecografía cervical que informa de probable quiste branquial de 2o arco, ante lo cual se decide solicitar un TAC. Éste describe la tumoración como una lesión quística laterocervical izquierda, en triángulo cervical posterior, de 5,3 cm (CC)x 4,4 cm (AP)x 3 cm (T), compatible con quiste branquial (probablemente del tercer arco) o malformación linfática unilocular. El paciente es intervenido de forma programada bajo anestesia general realizándosele extirpación integra de la lesión que ocupa los niveles cervicales IIIII. Macroscópicamente la anatomía patológica describe la tumoración como una lesión de superficie lisa de 5 cm de diámetro mayor x 3,5 cm x 3 cm, con contenido líquido sero-amarillento en su interior. Microscópicamente se observa una formación quística de pared fina fibrosa uniforme con focos de inflamación crónica linfocítica y revestida por un epitelio simple aplanado, no atípico, que expresa positividad para inmunotinción D240, sin evidencia de epitelio escamoso o de tipo respiratorio, siendo el diagnóstico definitivo de malformación linfática quística. Tras tres días de ingreso, sin complicaciones post-quirúrgicas y con evolución favorable, se decide alta hospitalaria para revisiones periódicas en consultas externas.