Presentamos el caso de una paciente de 16 años de edad con diagnóstico de acondroplasia. La paciente no tiene alergias medicamentosas conocidas, y como antecedentes medico quirúrgicos presenta: adenoidectomía, drenaje timpánico izquierdo, y craneotomía por hidrocefalia a los 8 meses.
La paciente fue operada a los 10 años de edad en otro centro de alargamiento bilateral de tibias, con una buena evolución y consiguiendo un alargamiento de 12 cm. Se consiguió una estatura de 1,38 cm. Acude a nuestra consulta para valorar un nuevo alargamiento y conseguir una estatura de 1,50 cm que le permita realizar actividades básicas de la vida diaria de manera autónoma.
Tras valorar a la paciente en consulta se le ofrece la posibilidad de alargamiento bilateral de ambos fémures para conseguir la estatura citada anteriormente. El alargamiento se lleva a cabo mediante fijación externa monolateral tras una adecuada planificación quirúrgica.

DESCRIPCIÓN TÉCNICA QUIRÚRGICA
– Colocación de las fichas. Se colocan primero las dos fichas roscadas con hidroxiapatita más proximales bajo control con el intensificador de imágenes. Se insertan de forma percutánea sobre la cara lateral del muslo en la parte inferior del trocánter mayor y con una dirección hacia el trocánter menor. La segunda ficha se sitúa en la cara más posterior del fémur y será igualmente paralelo a la primera y sigue la misma metodología. Se insertan las fichas más dístales a nivel supracondíleo (extraarticular) lo más distal posible respetando el cartílago de crecimiento si está presente, bicorticales y paralelos a la línea articular de la metáfisis tibial.
– Osteotomía femoral percutánea: Una vez colocados las cuatro fichas se realiza una incisión en el tercio proximal de la cara externa del fémur. A través de la misma se secciona la fascia lata, para evitar la contractura en flexión de la rodilla durante el alargamiento y se lleva a cabo la osteotomía en la región metafisodiaisaria del fémur proximal.
– Colocación del fijador externo: Practicada la osteotomía femoral, se alinean las 4 fichas que deben quedar perfectamente paralelas y en el mismo eje lateral. Al colocar el fijador en dicha posición, se corrige la anómala posición de la cadera, reduciéndose ya inicialmente parte de la hiperlordosis lumbar que irá mejorando posteriormente con las tenotomías y la tracción de las estructuras musculares posteriores durante la propia elongación.
– Tenotomía percutánea: Se realiza tenotomía para aliviar las tensiones musculares durante el proceso. De forma percutánea se lleva a cabo la tenotomía del aductor medio en la zona inguinal. Así se evita la posterior deformidad en varo de los fémures y se facilita la elongación del aparato extensor, previniendo la pérdida de flexión de las rodillas. La tenotomía permite durante la evolución que la tracción de los isquiotibiales vaya modificando la hiperlordosis lumbar.

EVOLUCIÓN
La paciente tuvo un postoperatorio en el hospital favorable, con un buen control del dolor mediante un catéter epidural y analgesia intravenosa y sin ninguna complicación inmediata. Durante el ingreso con ayuda del fisioterapeuta se empezó con el tratamiento físico, recomendando medidas posturales, piernas en extensión con leve abducción y evitar apoyo de talones. También se le enseñó ejercicios respiratorios de respiración profunda y para movilizar secreciones dado la dificultad para cambios de posiciones y favorecer la expulsión de las secreciones que se producen por la inducción anestésica.
Ha seguido revisión por nuestro servicio y por el servicio de Rehabilitación. La rehabilitación la ha realizado de forma ambulatoria en el gimnasio del servicio de rehabilitación, trabajando las movilizaciones de cadera y rodilla progresivas y suaves dentro de la tolerancia de la pacientes sin provocar dolor y se realizan ejercicios de tonificación y de fortalecimiento de la musculatura abdominal, paravertebral, de las piernas y pelvis comenzando con contracciones isométricas, movilización activa y contraresistencia según la progresión. También se trabaja el fortalecimiento de los MMSS para poder ayudar en las transferencias y el poder asistir en la bipedestación (la cual va a estimular la consolidación ósea). También se realizan ejercicios de propiocepción.
Actualmente, tras 3 meses de la cirugía no presenta complicaciones. En las radiografías de control se observa una buena evolución del alargamiento. La paciente presenta una sedestación activa, puede ponerse pie y presenta una buena tolerancia al dolor. Consigue una flexión activa bilateral de caderas de 70o, una flexión de ambas rodillas de 45o y con una fuerza del músculo cuádriceps de 4/5. La movilidad del resto de articulaciones de los miembros inferiores es completa.