Se trata de un paciente de 26 años sin antecedente personales de interés que estando desfilando en un carnaval presenta un episodio de pérdida del tono muscular brusco, asociado a pérdida de consciencia y ausencia de pulso.
Se objetivó por varios médicos que se encontraban presenciando el desfile la ausencia de pulso arterial y se diagnosticó de parada cardiorespiratoria. Se comenzó entonces en ese momento el inicio de las maniobras de reanimación cardio-pulmonar básica (RCP) y se avisó al centro coordinador de emergencias.
A la llegada de la Unidad de Emergencias se procedió a la monitorización del paciente objetivando como primer ritmo cardíaca una fibrilación ventricular (FV) y se procedió a la desfibrilación con 200 J con ritmo cardíaco de salida en TV, se inicia amiodarona y se administra nuevo choque recuperando ritmo sinusal, con un tiempo total de RCP de 30 minutos de parada.
El paciente ingresó de manera urgente en la unidad de cuidados intensivos del Hospital Virgen de la Arrixaca con diagnóstico de muerte súbita resucitada y se comenzó el protocolo de hipotermia para preservar al tejido cerebral del daño permanente por la parada cardíaca.
Tras una adecuada evolución el paciente es trasladado a la planta de Cardiología para continuar el estudio del episodio actual.
Rehistoriando al paciente sobre el episodio actual comentaba que la mañana previa al había presentado cierto cansancio y debilidad, pero negaba foco infeccioso o sintomatología compatible con cuadro vírico. En cuanto a los antecedentes cardiológicos personales no refería datos llamativos en su historia clínica personal, y de manera espontánea a su vez negaba antecedentes cardiológicos familiares de interés. No obstante al realizar una historia más pormenorizada comentó que un tío había presentado un episodio de "infarto" en la juventud, y otro tío fue encontrado muerto una mañana en su cama. Según refería no le dio más importancia porque fueron justificado de manera superficial como infartos agudos no prevenibles.
El ECG al ingreso en planta del paciente presentaba ritmo sinusal, con un PR normal, QRS estrecho con eje normal , elevación del punto J en V1-V3. Onda T negativa I-aVL,V4-V6. QT 400 mseg sin otras alteraciones de la repolarización.
En analítica destacaba el ascenso de biomarcadores de isquemia (Troponina T:428.0 pg/ml) CK 4753, sin otros hallazgos llamativos.
El paciente se sometió a una coronariografía que no mostró lesiones coronarias destacables y se aprovechó el procedimiento para la toma de una biopsia endomiocárdica. Se realizó dicha prueba para descartar la enfermedad coronaria aun siendo poco probable como causa del episodio actual. A su vez se realizó TAC craneal que no mostró hallazgos de patología aguda intracraneal, y la determinación de tóxicos en sangre que fue negativa.
También se realizó durante su estancia en planta una ecocardiografía transtorácica donde se objetivaron alteraciones generalizadas de la contractilidad con hipocinesia global y FEVI estimada en torno al 30 %. En cara lateral se pudieron ver imágenes compatibles con cierta hipertrabeculación del endocardio y no se detectaron valvulopatías reseñables. Informada por todo ello de manera global como ecocardiografía sugestiva de miocardiopatía dilatada y disfunción sistólica severa.
Dados hallazgos se decidió realizar una resonancia magnética cardíaca que fue informada como: Ventrículo izquierdo dilatado con disfunción sistólica. Hipocinesia global. Adelgazamiento parietal e hipertrabeculación de segmentos de cara lateral que cumple criterios de no compactación. Realce lineal subepicardio en cara lateral en relación con miocardio adelgazado.
Como conclusión final de la exploración se catalogó como miocardiopatía con criterios de no compactación en cara lateral. Disfunción sistólica severa ventricular izquierda. Realce lineal subepicárdico de predominio lateral
Se inició durante la hospitalización tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) betabloqueantes (Bisoprolol) y antagonistas del receptor de la aldosterona (eplerenona) como tratameinto de base de la disfunción sistólica severa con adecuada tolerancia del paciente a los fármacos.
Como resumen, el paciente presentó un episodio de muerte súbita cardiaca secundaria a un episodio arrítmico ventricular maligno, asociaba a este cuadro una disfunción sistólica biventricular severa. Tras inicio de tratamiento médico optimizado presentaba por todo ello indicación de implante de DAI que se realizó sin incidencias. Durante su estancia en planta el paciente no presentó nuevos eventos arrítmicos reseñables y fue dado de alta con diagnóstico de muerte súbita reanimada en paciente con miocardiopatía no compactada e implante de DAI en prevención secundaria.