Presentamos el caso de una paciente de 58 años con antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento farmacológico, diabetes mellitus tipo 1 diagnosticada a los siete años en tratamiento con insulina con irregular control e hipercolesterolemia en tratamiento. Entre sus hábitos tóxicos destacaba que era exfumadora de 1 paquete al día desde 2007 y que consumía alcohol de forma habitual (aproximadamente media botella de ginebra al día, lo que equivale a 160 gramos de alcohol al día o 16 UBE). Había sido intervenida de síndrome del túnel del carpo bilateral, fractura de cadera izquierda y vitrectomía del ojo izquierdo. En cuanto a su situación basal, era independiente para las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria, vivía sola y trabajaba como psicóloga en un colegio. Estaba en tratamiento crónico con omeprazol, olmesartán/hicroclorotiazida, simvastatina, clopidogrel e insulina. Carecía de antecedentes familiares de interés.
La paciente ingresó en el Servicio de Psiquiatría de nuestro hospital por cuadro de aproximadamente dos meses de evolución, aunque agravado en la semana previa al ingreso, consistente en heteroagresividad verbal e incluso física hacia sus familiares, así como clínica autorreferencial e ideación autolítica. Durante su estancia en planta de hospitalización de Psiquiatría presentó episodios de fluctuación del nivel de consciencia, por lo que se nos realizó interconsulta al Servicio de Neurología. Cuando valoramos a la paciente, la exploración general no mostraba hallazgos de interés y en la exploración neurológica destacaba una amnesia de fijación, un lenguaje con parafasias ocasionales y ecolalia, una confusión del hemicuerpo derecho respecto al izquierdo, una agnosia y apraxia ideomotriz del miembro superior izquierdo, una anomia táctil bilateral, además de arreflexia aquílea y marcha inestable precisando ayuda de dos personas. Dado el cuadro clínico de la paciente se realizó una punción lumbar para descartar patología infecciosa o inflamatoria del sistema nervioso central, que no mostró alteraciones, así como una tomografía axial computarizada craneal urgente para descartar patología vascular, que tampoco mostró hallazgos de interés. Se solicitó un electroencefalograma, una analítica que incluía niveles de vitamina B1, serologías y una resonancia magnética cerebral. Al mismo tiempo, dados los antecedentes de la paciente, y ante la sospecha de encefalopatía de Wercnicke-Korsakoff, se inició tratamiento con tiamina (vitamina B1) intravenosa a dosis de 500 mg cada 24 horas. En el electroencefalograma se objetivó un enlentecimiento difuso de la actividad de fondo, en ausencia de un ritmo alfa parieto-occipital fisiológico, sobre el que se registraban ocasionales brotes de ondas lentas delta de predominio anterior, hallazgos compatibles con una afectación cerebral difusa. En la analítica destacaba una glucemia de 401 mg/dl, una hemoglobina glucosilada del 7,6%, un déficit de ácido fólico (3,4 ng/ml) y magnesio (1,7 mEq/l), una velocidad de sedimentación globular de 34 mm y niveles de vitamina B1 normales. Las serologías, incluyendo lúes, VIH, VHB, VHC, C. burnetti y B. burgdorferi, resultaron negativas.
Se realizó una resonancia magnética nuclear cerebral que mostraba hallazgos compatibles con hidrocefalia a presión normal, atrofia cerebelosa de predominio en vermis, atrofia difusa del cuerpo calloso con alteración de la señal principalmente a nivel del esplenio, con leve restricción de la difusión en el margen izquierdo del mismo; asociada a lesiones confluentes hiperintensas en secuencias potenciadas en T2 en sustancia blanca subcortical y periventricular, compatible con encefalopatía alcohólica, a valorar enfermedad de Marchiafava-Bignami. Dada la sospecha de enfermedad de Marchiafava-Bignami, tanto por el cuadro clínico, los antecedentes personales y los hallazgos en las pruebas complementarias, asociada a un déficit de ácido fólico y magnesio, se mantuvo tratamiento con tiamina intravenosa, al que se añadieron ácido fólico y magnesio vía oral con mejoría clínica progresiva de la paciente.