Hombre de 54 años, comerciante. Antecedentes de Hipertensión (en tratamiento con Candesartan 4mg/día), dislipidemia y linfoma de Hodgkin en remisión desde 2012 (seguido por Hematología). Consulta a Urgencias por un primer episodio de 3 horas de evolución de cefalea, dificultad para comunicarse y caminar, debilidad en extremidad superior derecha, sin fiebre ni cuadro infeccioso previo. A la exploración sólo presenta afasia mixta. La tomografía computarizada craneal (TC) y l punción lumbar (PL) fueron normales. Se inicia Aciclovir, Ampicilina y Ceftriaxona e ingresa en Neurología. 24 horas después mejora la cefalea y el lenguaje. El electroencefalograma (EEG) mostró escasos signos irritativos y ondas theta en región fronto-temporo-parietal izquierda. Se suspende Aciclovir y antibióticos por negatividad de una prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de Virus del Herpes Simple (VHS) y del cultivo del líquido cefalorraquídeo (LCR). A los 25 días vuelve por empezar en la mañana con alteración sensitiva en extremidades derechas, seguido de afasia durante 15 minutos y cefalea frontal bilateral persistente. El EEG realizado 2 días después presentaba un foco lento, moderadamente persistente, y anomalías epileptiformes asociadas en región fronto-temporal izquierda. Se realizó una nueva PL. A los 6 días reingresa por mareo, cefalea bitemporal opresiva, náuseas, pérdida de visión en el campo izquierdo y déficit sensitivo motor en extremidades izquierdas, que duran 24 horas y la cefalea se prolonga por unas horas más.
Analíticamente no presentaba alteraciones en hemograma, coagulación, bioquímica, orina, Enzima Convertidora de Angiotensina, función tiroidea, inmunoglobulinas, cadenas ligeras, proteinograma, marcadores tumorales, serología a Brucella, Borrelia, Sífilis y Virus de inmunodeficiencia Humana, PCR VHS (tipos 6, 7 y 8), cultivos, PCR Mycobacterium tuberculosis anticuerpos antinucleares, onconeuronales, anti-tiroperoxidasa y antifosfolípidos. La radiografia de tórax, TC craneal, Doppler transcraneal (DTC), Tomografía por Emisión de Positrones (PET), Angio-TAC cerebral y de troncos supraaórticos y electromiograma (EMG) fueron normales. Se hizo una Resonancia Magnética craneal (RM) con algunas imágenes puntiformes hiperintensas en sustancia blanca subcortical bihemisfericas inespecíficas en T2 y FLAIR.

Diagnóstico Diferencial.
Establecer el diagnóstico diferencial con la migraña con aura, si bien la alteración licuoral es específica de este síndrome. La migraña hemipléjica familiar es infrecuente, se produce durante el aura un déficit motor; hasta ahora relacionada con mutaciones en 4 genes (CACNA1A, ATP1A2, SCN1A y PRRT2). El hallazgo de células en el LCR es excepcional en esta entidad. La tomografía computarizada por emisión de fotones (SPECT) durante el aura migrañosa presenta reducción local de la captación del trazador ipsilateral a la región que provoca los síntomas, y desaparecen en 24h. En la fase aguda del HaNDL hay grandes áreas cerebrales de hipoperfusión y la SPECT puede permanecer alterada por semanas o meses. El EEG del 80% de las migrañas con aura presentan anomalías en la fase aguda, de los cuales el 90% es un enlentecimiento de la actividad cortical basal y en periodos intercríticos el trazado es normal. Al inicio deben descartarse ictus o meningoencefalitis agudas, sobre todo, las debidas al VHS-1. Por un lado, el 80% de estos pacientes presentan cefalea, el 30-40% déficit motor y untercio alteraciones del lenguaje, con alteraciones en el EEG similares a las descritas en nuestra serie. Por otra parte, más del 20% de HaNDL presentan fiebre y más del 50% aumento de la presión de apertura de LCR. Por todo ello, la Clasificación Internacional de las Cefaleas, III Edición (CIC-III) indica que el estudio etiológico relacionado con la pleocitosis ha de ser negativo. Los ictus cursan con déficits focales y temporales de aparición súbita que deben durar menos de 1 hora; suelen ser en edades más tardías que el HaNDL y sin cefalea. En fase sintomática se deben realizar imágenes para filiación de las lesiones.
Surge la duda entre hacer fibrinólisis en periodo ventana o PL (contraindicada si fibrinólisis). El HaNDL es uno de los imitadores más frecuentes del ictus junto con los trastornos de conversión y la fibrinolisis es segura y preferible en caso de duda.