Varón de 61 años, residente en Pamplona (Navarra), casado y con dos hijos. Como antecedentes personales destacan: fiebre tifoidea en la infancia, hipercolesterolemia en tratamiento con atorvastatina, prolapso de válvula mitral con insufiencia mitral leve crónica, estreñimiento crónico con dolicocolon asociado y poliposis nasal. No fumador y sin historia de consumo abusivo de alcohol. Como antecedentes familiares cabe destacar una hermana diagnosticada de lupus eritematoso sistémico y otra hermana con hepatitis autoinmune.
En agosto de 2018, comienza con un cuadro de artralgia en hombros y rodillas, bilateral y simétrico, asociado a fiebre, cefalea leve, astenia e hiporexia, de varios días de evolución. Con los días, al cuadro descrito se añade tos irritativa de predominio diurno. Es valorado en consulta de Medicina Interna, realizando una analítica sanguínea (destacando proteína C reactiva: 7,3 mg/dl y 13500 leucocitos con neutrofilia) y radiografía de tórax (dentro de la normalidad). En la exploración física presentaba goteo retronasal por lo que, dados los antecedentes de poliposis nasal, se solicita un TAC de macizo facial que confirma la presencia de una pansinusitis poliposa. Se le prescribe 14 días de antibioterapia con levofloxacino, presentando una moderada mejoría del cuadro clínico sin remitir por completo. Ante persistencia de los síntomas, es valorado por O.R.L, indicando intervención quirúrgica (polipectomía y maxiloetmoidectomía funcional bilateral) que se programa para finales de octubre de 2018. Las dos semanas previas a la cirugía, por empeoramiento de los síntomas, recibe tratamiento con Amoxicilina/Clavulánico y prednisona, con mejoría clínica.
Es intervenido el 30 de octubre de 2018. Durante la cirugía presenta una hemorragia de difícil control en el seno maxilar izquierdo, que cede con ácido tranexámico pero que impide completar la intervención. Ese mismo día es valorado por Hematología, objetivando una alteración de la prueba de función plaquetar y una hemoglobina de 10 g/dl (previa de 13 g/dl). Las pruebas de coagulación eran normales antes de la cirugía y la alteración en la función plaquetar se atribuye, inicialmente, a una posible interacción con los fármacos antestésicos. Recibe el alta médica a los 3 días, sin objetivarse nuevo sangrado ni requerir hemotransfusión y completa profilaxis antibiótica con Amoxicilina/Clavulánico durante 14 días más, con adecuada evolución clínica.
En la revisión de Hematología, en noviembre, presenta una hemoglobina de 12,7 g/dl. Se solicita un test de función plaquetar que resulta nuevamente alterado, tanto con epinefrina como ADP, así como hipoagregabilidad con ácido araquidónico. En ausencia de nuevo sangrado, se considera posible trombopatía y se indica seguimiento.
A mediados de enero de 2019, presenta un cuadro de artritis aguda del tobillo izquierdo y lumbalgia. Es valorado por su médico de Atención Primaria, indicando corticoterapia con Dexametasona, mejorando el cuadro artrítico. A los pocos días, aparece también una tenosinovitis palmar de la mano derecha. Debido a esto y ante la persistencia de la lumbalgia, es valorado en consulta de Reumatología. Se realiza una nueva analítica sanguínea, que muestra hemoglobina de 11 g/dl (normocorpuscular) y una VSG normal. Se prolonga la corticoterapia por 10 días más, en pauta descendente. Ante la ausencia de mejoría, finalmente se solicita Resonancia Magnética (RM) de columna lumbar, a mediados de febrero, en la que destaca una marcada discopatía L5-S1 con pérdida completa de altura del disco intervetebral, sin signos de discitis ni componente herniario.
El día que el paciente acude a consulta para recibir el resultado de la RM lumbar, presenta fiebre de hasta 38.5o C con escalofríos. Se extrae nueva analítica sanguínea en la que destaca proteína C reactiva elevada (7 mg/dl), anemia (hemoglobina 10 g/dl) y leucocitosis con neutrofilia. El paciente es valorado por Medicina Interna. A la exploración física se objetiva un soplo meso-telesistólico III/IV en foco mitral irradiado a axila (de mayor grado que el descrito en exploraciones previas). Se extraen hemocultivos y se solicita ecocardiograma transtorácico. En dicho ecocardiograma se objetiva una insuficiencia mitral severa con sospecha de lesiones tipo verruga sobre los velos posterior y anterior de la válvula mitral. En ese momento, se decide realizar un ecocardiograma transesofágico que confirma el hallazgo de verrugas (una en P2 mitral de 0.7cm y otra en A2 mitral de 0.6cm) compatibles con un cuadro de endocarditis sobre válvula mitral nativa.
Se decide ingreso para antibioterapia empírica y se inicia tratamiento con ampicilina y gentamicina. A las 24 horas, se aíslan cocos gram positivos en cadena en el hemocultivo que finalmente se identifican como Streptococcus gallolyticus, relacionado con neoplasias y otras lesiones colónicas, por lo que se recomienda completar estudio mediante colonoscopia que se programa para más adelante durante el ingreso. Asimismo, se completa estudio mediante TAC toraco-abdominal y cerebral que descartan la presencia de complicaciones del tipo émbolo o absceso a distancia, destacando únicamente el dolicocolon ya conocido.
Tras 1 semana de tratamiento antibiótico, permaneciendo el paciente afebril, se simplifica a ceftriaxona en monoterapia (antibiograma con CMI para penicilina de 0,064). Al día siguiente, el paciente comienza con un dolor agudo en la planta del pie derecho con eritema y edema asociados. Los pulsos pedios y tibial posterior están presentes y se descarta una isquemia arterial aguda. De manera progresiva aparecen petequias en la región dorsal del pie, haciendo un diagnóstico de sospecha de un probable émbolo séptico de su endocarditis de base.
Pasados 14 días de tratamiento antibiótico se realiza colonoscopia, que descarta la presencia de lesiones neoplásicas en el colon. Durante la misma sedación se realiza un nuevo ecocardiograma transesofágico, que objetiva insuficiencia mitral severa con incipiente dilatación auricular y una imagen cavitada sobre el velo anterior sugestivo de fistulización sobre la vegetación previa. Se solicita valoración por Cirugía Cardiaca. Teniendo en cuenta, por un lado, el riesgo de una posible descompensación cardiaca aguda o un nuevo embolismo y, por otro lado, permaneciendo el paciente afebril y con el último hemocultivo de control negativo, se decide finalmente realizar intervención quirúrgica para reemplazo de la válvula mitral por una prótesis mecánica. Previo a la cirugía cardiaca, se solicita valoración por Hematología, debido al antecedente de posible trombopatía. Persiste alteración de la prueba de función plaquetar, con normalidad de la agregometría plaquetar. Aunque los niveles de factor Von Willebrand (FvW) son normales, llama la atención la diferencia entre FvW actividad y antígeno, con una ratio <0.5. Esto sugiere un posible síndrome de Von Willebrand adquirido en el contexto de la valvulopatía. Se indica, previo a la cirugía, la administración de 15 U/kg de FvW y factor VIII.
La cirugía de sustitución valvular se lleva a cabo el 14 de marzo de 2019, sin incidencias. El paciente recibe el alta dos semanas más tarde, tras 4 semanas de antibioterapia, con adecuada recuperación clínica y analítica.