Edad: 63 años. Sexo: Mujer. Ocupación: Ama de casa.

Motivo de consulta
Hemoptisis.

Antecedentes Familiares
Padre con cáncer de pulmón.

Antecedentes personales
Enfermedad de Paget extramamaria perianal intervenida en Hospital Universitario Miguel Servet (20/06/2011) con colocación de colostomía y reconstrucción con colgajos locales de avance tipo V-Y.
Cierre de colostomía de forma programada el 24/10/2011.

Hábitos tóxicos
Fumadora habitual.

Tratamiento
Ninguno.

Enfermedad actual
Mujer de 61 años que es enviada desde Urgencias para estudio de hemoptisis leve y dolor torácico de características pleuríticas de +/- 15 días de evolución en el contexto de cuadro catarral, no había tenido fiebre aunque si escalofríos. Presentaba sensación disneica al decúbito en la cama. Además refería dolor a nivel de trayecto inguinal derecho que se incrementaba con la deambulación.

Exploración física
Todo normal, excepto: conglomerado adenopático en ingle derecha doloroso, sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Pulsos presentes.

Pruebas complementarias
Rx de tórax AP. ECG: Ritmo sinusal FC 62 lpm. Analítica: normal.

Resumen de historia clínica previa
Valorada por el servicio de Dermatología el 16/04/2010 por cuadro clínico de 4 meses de evolución caracterizado por lesiones eritematosas con grietas y descamación en área perianal que había sido tratada con Lexxema® de forma tópica. Se realizaron cultivos para descartar proceso infeccioso bacteriano o micótico el 22/06/2012 y reiniciando nuevamente corticoides tópicos. Valorada el 04/08/2010 - 07/10/201-18/11/2012 por persistencia de lesiones decidiendo realizar biopsia de la lesión.

Descripción microscópica
Histológicamente llama la atención la infiltración epidérmica de células de tamaño mediano con citoplasmas amplios, algunos con una vacuola que desplaza el núcleo a la periferia adquiriendo un aspecto de célula en anillo de sello. En su interior contiene moco (AA-PAS y PAS-Diastasa positivo). Se disponen constituyendo nidos a lo largo de la basal de la epidermis y también se distribuyen en células sueltas en todos los estratos. Se puede observar en la dermis una infiltración focal en forma de hileras y células sueltas. Desde el punto de vista inmunohistoquímico las células son positivas para AE1-AE3, Citoqueratina-7, CEA y EMA; Negativas para 34 Beta E-12, Citoqueratina-20, Vimentina, S-100 y MELAN-A.

Diagnóstico anatomopatológico
Biopsia de lesión en región perianal: - Cuadro histológico e inmunohistoquímico concordante con Paget perianal focalmente infiltrante. Valorada por Cirugía General se deriva al servicio de Digestivo y Ginecología para realizar pruebas completarías:

Colonoscopia hasta ciego
(16/12/2010) En colon descendente proximal pólipo diminuto de aspecto hiperplásico que se reseca. En canal anal, hemorroides.

Diagnóstico anatomopatológico
(19/12/2010) Pieza de polipectomía endoscópica de colon ascendente proximal: Varios fragmentos de mucosa tipo colónico con cambios hiperplásicos histológicamente inespecífica. En la muestra recibida no se observa displasia epitelial ni signos de malignidad histológica. Ecografía de aparato urinario (14/12/2010): Normal. Exploración ginecológica: normal. A petición de la paciente se decide trasladar a Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza) para exéresis y reconstrucción de la lesión dada su extensión cutánea.

Abordaje y estudio de Hemoptisis en consulta de Medicina Interna
Ante los hallazgos radiológicos se solicito desde nuestra consulta TAC body con reconstrucciones óseas. Los hallazgos descritos son: En mediastino existen adenopatías en ventana aorto-pulmonar y espacio prevascular de 1,5 cm. eje máximo. En el parénquima pulmonar (se completó exploración con TACAR) se identifica linfangitis carcinomatosa con engrosamiento de todos sectos intersticiales difusos en ambos campos pulmonares, tanto en los vértices como en las bases aunque aquí en estas últimas es más manifiesto acompañándose de pequeñas condensaciones basales sobre todo en lóbulo medio y situación subpleural y alrededor de cisuras mayores; mínimo derrame pleural bilateral. En la fase arterial del estudio torácico a nivel de hígado existen múltiples imágenes nodulares hipocaptantes de 1,5 cm. ejes máximos, incontables y difusas por lo que se completó exploración TAC ABDOMINO-PÉLVICO: En la fase portal los nódulos hepáticos se homogeneizan con el resto del parénquima por lo que completó exploración. En estructuras óseas existen múltiples imágenes radio lúcidas metastásicas difusas tanto en hombro derecho, columna dorsal, costillas con una fractura-fisura del arco postero-lateral derecho de 5a costilla derecha columna lumbar ramas iliacas, púbicas sobre todo la derecha y en cuello femoral derecho.

Conclusiones
I.D.R.: Las imágenes descritas radiológicamente son sugestivas de metástasis generalizadas con linfangitis pulmonar, metástasis hepáticas, adenopatías en hilio hepático y en hemipelvis derecha con atrapamiento del uréter derecho que en la actualidad presenta una incipiente uretro-hidronefrosis, adenopatías inguinales, y metástasis osteolíticas difusas en todos los huesos visibles en la exploración; como primera posibilidad etiológica de dichas metástasis sería la de su enfermedad de Paget intervenida previamente con reconstrucción plástica del ano. Además dichos hallazgos desde Radiología y para filiar aún mejor la lesión hepática se realiza ecografía abdominal: se confirma que dichas imágenes nodulares hepáticas son metastásicas. Pequeñas adenopatías en hilio hepático en espacio porto-cava. Bazo, suprarrenales, páncreas, riñón izdo. Normal. Riñón derecho con cortical normal, con mínima ectasia de su pelvis y del uréter visible hasta la entrada en vejiga. A nivel de pelvis: La vejiga y el útero se hallan normales pero existe una adenopatía patológica de 1,7 cm. En la bifurcación de las arterias iliacas derechas que probablemente atrapen discretamente el uréter derecho. En ingle derecha se observan 2 adenopatías una en cada ingle que podrían ser patológicas.

Evolución
Según los resultados del TAC y también de la Ecografía abdominal se propone a la paciente biopsia de adenopatías inguinales para intentar filiar y hacer estudio histológico. Diagnóstico Anatomopatológico (22/10/2012): Metástasis ganglionar por un Adenocarcinoma pobremente diferenciado. NOTA: Concordante con metástasis por Enfermedad de Paget previamente infiltrante.

Impresión diagnóstica
Linfangiectasia por Enfermedad de Paget extramamaria con afección inicial perianal.