Motivo del ingreso
Anemia y trastorno de la coagulación.

Antecedentes personales
Varón de 69 años. No alergias medicamentosas conocidas. Vive en Avilés, Asturias. Jubilado de la construcción. Fumador de un paquete al día desde hace 40 años. Bebedor moderado. Niega enfermedades ni tratamientos crónicos.

Enfermedad actual
Paciente con clínica cardinal diabética de 6 meses. A la que en los últimos dos meses se asocia pérdida ponderal de unos 10 Kg. Un mes antes del presente ingreso acude al servicio de urgencias de otro hospital por aparición de hematoma en muslo izquierdo por lo que se realizan una analítica que no presenta alteraciones significativas a excepción de una glucemia alterada (no basal, determinación única) y una ecografía de partes blandas donde se objetiva un hematoma en la región del triángulo de Scarpa con adenopatías de aspecto inflamatorio en cadenas iliacas. El paciente refiere aparición espontánea de otros dos hematomas en antebrazo izquierdo y pierna derecha en meses previos por los que consultó en atención primaria y los cuales relacionaron con rotura de fibras. Se instaura tratamiento sintomático y se deriva a consultas de Medicina Interna. En los días siguientes aparece un nuevo hematoma en región supraclavicular, tras constatarse por ecografía hematoma y adenopatías laterocervicales asociadas ingresa en M Interna del hospital correspondiente para estudio practicándole una PAAF sobre adenopatía cervical tras lo cual presenta cuadro de hipotensión y sudoración constatándose anemización hasta 4,5 g/dl de hemoglobina y un shock hemorrágico que precisa de medidas de soporte vital avanzado, ante la sospecha de sangrado activo se decide traslado a Hospital de referencia, HUCA, para realización de angioTC en el que se observa sangrado a través de ramas dependientes de arteria subclavia izquierda sin apreciar otra patología a nivel torácico. Se practica un arteriografía vía braquial izquierda y se emboliza rama de arteria subclavia izquierda responsable del sangrado. En el estudio inicial se observa una alteración de la coagulación con un déficit de factor VIII por lo que pasa el paciente a cargo del Servicio de Medicina Interna del HUCA para completar estudios.

Exploración física
Peso 74 kg. TA 124/80. FC 121. Ta 36o. Sat. O2 100%. COC. GCS 15. Buena perfusión distal. Extenso hematoma laterocervial izquierdo y escapular homolateral. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen: blando, no doloroso, peristalsis conservada, no se palpan masas ni megalias. Extremidades inferiores sin edemas con pulsos conservados. Resumen pruebas complementarias:
 - Bioquímica ingreso: Glucosa 227 mg/dl, Urea 69 mg/dl, Creatinina 0,72 mg/dl, Sodio 137 mmol/l, Potasio 4,5 mmol/l, Proteína C Reactiva 3.8 mg/dl.
- Hemograma al ingreso: Hemoglobina 7,6 g/dl, Hematocrito 26%, VCM 89 fL, Leucocitos 16.370/mcL, Plaquetas 155000/mcL
- Coagulación al ingreso: T. Protrombina 10.3 segundos y 107%, Tiempo tromboplastina parcial 39,7 segundos, Fibrinógeno 464.
- Estudio de coagulación de inicio: Anticoagulante lúpico DRVVT-S 0,94 (0.5-1.2) y SCT-C 1,2 (0.5-1.2). Factor VIII: C 6% (50-150%), Inhibidor factor VIII 3.16 UB (0.0-0.60), Factor IX: C 117,4% (70-120%), Factor XI: C 65.50% (70-120%), Factor XII 46,7% (70-120%).
- Inmunoproteínas: IgG 6.43 g/L (6.5-17), IgA 2.56 g/L (0.98-5.43), IgM 0.36 (0.39-2.98).
- Estudio básico de complemento: C3 1.20 g/L (0.8-1.85), C4 0.48g/L (0.15-0.47), FR 2.70 kU/L (0-20).
- Estudio autoinmunidad: ANA negativo. ANCAs negativo, ANTI CARDIOLIPINA IgG
negativo, ANTI CARDIOLIPINA IgM negativo, ANTI BETA2 GLICOPROTEINA IgG
negativo, ANTI BETA2 GLICOPROTEINA IgM negativo. -Marcadoresbiológicos: Alfafetoproteína:1.7ng/ml(<10), PSA0.47ng/dl(<3).
- Serología: Sífilis G+M: Negativo, Rickettsia conorii: Negativo. Parvovirus B19 IgM: Negativo. Leptospira IgM: Negativo. CMV IgM: Dudoso (18.0 U/mL). CMV IgG: Positivo. VIH Ag+Ac: Negativo. VHC antiVHC: Negativo. VHB antiHBs: Negativo. VHB antiHBc Ac totales: Negativo. VHB HBsAg: Negativo.
- Arteriografía Miembros Superiores Bilateral: Extravasación de contraste desde varios puntos de una rama escapular izquierda. Embolización con Glubran (cianoacrilato) de dicha rama desde abordaje braquial
- TC Torácico-Abdominal: Extenso hematoma de pared que se extiende desde la región cervical posterior izquierda por el hemitórax homolateral y llegando hasta la raíz del muslo. El espesor máximo que presenta a nivel del tórax es de 77 mm. Presenta en su interior zonas de densidad heterogénea pero sin identificar puntos de sangrado activo. Severo derrame pleural izquierdo de baja densidad, por lo que en principio no se trata de un hemitórax, que condiciona atelectasia pasiva del LII. No se observa la presencia de sangrados intraabdominales. Ateromatosis aórtica con presencia de placa irregular y ulcerada en la pared posterior de la aorta descendente. Aneurisma fusiforme de aorta infrarrenal, que tiene una extensión craneocaudal de 68 mm y que se origina aproximadamente a 11 mm de la arteria renal derecha y a 30 mm de la arteria renal izquierda. En el plano axial tiene unos diámetros máximos de 37 x 34 mm. Aneurisma de 19 mm de arteria ilíaca primitiva derecha. Arteria ilíaca primitiva izquierda ectásica. Litiasis de 5 mm en grupo calicial superior del riñón derecho. Hígado, bazo, páncreas, glándulassuprarrenalesyriñónizquierdosin alteracionessignificativas.
- Bioquímica control: Glucosa 140 mg/dl, Urea 42 mg/dl, Creatinina 0,58 mg/dl, Sodio 140 mmol/l, Potasio 4.2 mmol/l, Fosfatasa alcalina 307 (40-130), AST 75 U/L (0-40), ALT 507 U/L (0-41), GGT 279 U/L (0-60), Bilirrubina 1.2 mg/dl.
- Hemograma control: Hemoglobina 11.0 g/dl, Hematocrito 33.8%, VCM 94 fL, Leucocitos 9630/mcL, Plaquetas 213000/mcL.
- Coagulación control: T. Protrombina 6.5 seg y 276 %, T. tromboplastina 55.2, Fibrinógeno 846 mg/dl, Factor VIII 28%, Inhibidor factor VII
- Bioquímica al alta: Glucosa 115 mg/dl, Urea 40 mg/dl, Creatinina 0,57 mg/dl, Sodio 140 mmol/l, Potasio 4.3 mmol/l, Fosfatasa alcalina 270 (40-130), AST 33 U/L (0-40), ALT 128 U/L (0-41), GGT 283 U/L (0-60), Bilirrubina <1,0 mg/dl,
- Hemograma al alta: Hemoglobina 12.0 g/dl, Hematocrito 37%, VCM 99 fL, Leucocitos 7800/mcL, Plaquetas 369000/mcL
- Coagulación al alta: T. Protrombina 4.6 seg y 190%, T. tromboplastina 52.6, Fibrinógeno 588 mg/dl, Factor VIII 23,60%, Inhibidor factor VII 0.68UB
- Bioquímica control ambulatorio: Glucosa 105 mg/dl, Urea 37 mg/dl, Creatinina 0,59mg/ dl, Sodio 141 mmol/l, Potasio 4.1 mmol/l, Fosfatasa alcalina 158 (40-130), AST 23 U/L (0-40), ALT 53 U/L (0-41), GGT 14 U/L (0-60), Bilirrubina <1,0-mg/dl.
- Coagulación control ambulatorio: T. Protrombina 10 seg y 112%, T. tromboplastina 44.2, Fibrinógeno 513 mg/dl, Factor VIII 51,60%, Inhibidor factor VII 0.63UB

Evolución
Paciente que los antecedentes descritos que ingresa, trasladado de otro hospital, en situación de inestabilidad hemodinámica para realizar embolectomía de ramas de arteria subclavia izquierda responsables de sangrado. El paciente sufrió dicho sangrado iatrógeno tras la PAAF de una adenopatía puncionada dentro del estudio de adenopatías múltiples asociado a hematomas espontáneos que había motivado su ingreso. El comportamiento de la hemorragia con difícil control y altos requerimientos transfusionales, así como la historia previa del paciente hizo sospechar alteración hematológica de basa por lo que se solicitaron pruebas que revelaron una Hemofilia adquirida por autoanticuerpos contra el Factor VII. El paciente ingreso en Medicina Interna del HUCA para completar estudios etiológicos de dicha hemofilia y descartar causa subyacente. Valorado el caso en conjunto con el Servicio de Hematología se inició tratamiento de primera línea durante 3 semanas de corticoesteroides (Prednisona 1.5 mg/kg) y Ciclosporina a 5 mg/ kgdía,antelaescasa respuesta y la hepatotoxicidad atribuible a la Ciclosporina se decide paso a tratamiento de segunda línea sustituyendo Ciclosporina por Ciclofosfamida a 150 mg día que se mantendrá al menos hasta completar 4 semanas. Progresivamente el paciente recuperó cifras de hemoglobina, disminuyó marcadores de daño hepático y normalizó los parámetros de coagulación por lo que fue dado de alta con seguimiento ambulatorio que sigue en la actualidad. Simultáneamente fue diagnosticado de un debut de diabetes mellitus tipo II que debido a las altas dosis de esteroides fue necesario controlar con insulina con necesidad de múltiples ajustes hasta estabilidad.

Impresión diagnóstica
-Diagnostico principal: Hemofilia A adquirida idiopática.
-Diagnósticos secundarios: Anemia secundaria a sangrado agudo. Diabetes Mellitus tipo II. Hepatotoxicidad por Ciclosporina.