Antecedentes
Familiares: sin interés. Personales: Mujer de 49 años. Alergias medicamentosas: aspirina. Anemia ferropénica crónica. Un hijo sano, nacido tras fecundación in vitro y con parto normal. Intervenciones quirúrgicas: Desprendimiento de retina Ojo derecho. Legrado uterino. Datos epidemiológicos: Niega viajes al extranjero, contacto con animales o picadura de insectos, no ingesta de productos no pasteurizados. No hábitos tóxicos ni adicción a drogas vía parenteral. No ha recibido trasfusiones. Profesión: Ama de casa. Tiene pareja estable, no utiliza métodos anticonceptivos.

Anamnesis
Paciente de 49 años que ingresa por fiebre de seis días de evolución intermitente de hasta 38.5oC de predominio vespertino, con tiritona y pérdida de apetito. Presenta tos seca e irritativa con odinofagia. Sin pérdida de peso asociada. Refiere que los episodios febriles coinciden con la menstruación. Niega flujo vaginal maloliente o dolor abdominal. Resto de anamnesis dirigida sin interés. Había estado ingresada en el Servicio de Medicina Interna en el mes previo para estudio de fiebre de 2 semanas de duración, con evolución favorable y pruebas microbiológicas negativas por lo que fue dada de alta. Exploración física: Buen estado general, normohidrata y normocoloreada, eupneica. Constantes: Tensión arterial: 110/65 mmHg. Temperatura: 37.5o C, Frecuencia Cardiaca 73 lpm. Auscultación cardiorrespiratoria: Murmullo vesicular conservado, sin ruidos añadidos. AC: Tonos cardiacos rítmicos sin soplos. Abdomen: blando y depresible, sin megalias. No puntos dolorosos. MMII: Sin edemas ni trastornos tróficos. Pulsos periféricos conservados. Sin lesiones cutáneas ni signos inflamatorios en articulaciones. ORL: Mucosa de aspecto y color normal. No hipertrofia glandular. No adenopatías cervicales, inguinales ni axilares. Pruebas complementarias: Primer ingreso: -Hemograma con anemia ligera (Hb 11.4 g/dl), VCM 86 fL. Leucocitos 9970 con neutrófilos 9160 (91%).Plaquetas 304000. Perfil hepático y proteinograma normales. VSG 50 mm. PCR 49 mg/l. -Cultivo de esputo y orina negativos. Hemocultivos negativos. -Baciloscopias x 3 negativo. Cultivo de micobacterias negativo. -Serologías: Infecciones pasadas: CMV, VEB y VHA .Negativas: Parvovirus , Brucella , Mycoplasma pneumoniae , Coxiella burnetti , VHB. VHC y VIH. -TAC de tórax y abdomen: quistes corticales renales. Útero globuloso, aumentado de tamaño, útero miomatoso. Resto del estudio sin patología a destacar. -Ecocardiografía: dentro de la normalidad. Segundo ingreso: - Hemograma: Hb 11.1 g/dl, Hto 31.2 %, VCM 88 fl, Leucos 6230 /mm3 (PMN 76.9 %), Plaquetas 270000 /mm3. - Coagulación normal. - Bioquímica: Glucosa 121 mg/dl, Cr 0.7 mg/dl, iones, enzimas pancreáticas y hepáticas normales, PCR 110.9-122-20 mg/l. FA 118-102 U/L, LDH 492-419 U/L, procalcitonina 0.19-0.06 ng/ml. IST 15%,Ferritina 67. FR negativo, cortisol y perfil tiroideo dentro de la normalidad. ANA, ENA y ANCA negativos. Proteinograma normal. VSG 64mm, ECA normal, crioglobulinas negativo. Marcadores tumorales: CA 125: 310 U/mL (normal hasta 37), CA 19.9: 43 U/ML( normal hasta 37).Resto de marcadores tumorales negativos. Inmunoglobulinas en rango normal, Complemento c3 163 mg/dl. -Estudio de anemias: patrón inflamatorio. Citomorfología periférica: no se observan elementos inmaduros. -Microbiología: Hemocultivos 1/3: S.Hominis (contaminación).Exudado vaginal: E.Coli. Urocultivo negativo. Serologías positivas (Infecciones pasadas): IgG CMV, IgG VEB,VHA IgG. VHB: HbsAg negativo, Anti Hbs 0, Anti Hbc Negativo. Negativas: Mycoplasma pneumoniae, Legionella pneumophila, Hidatidosis, VIH, Chlamydia trachomatis y psitacci. IgG Chlmydia pneumoniae 1/64.Borrelia, Coxiella ,Treponema pallidum , Brucella, Yersinina, Salmonella, Ricketsia y Leishmania negativas. -Mantoux: 0 mm. - Sedimento urinario: Leucocitos y proteínas negativo. Hematíes 200 (menstruación). - Gasometría venosa: pH 7.37, HCO3 26.5 mmol/L. - Radiografía de tórax: Índice cardiotorácico normal. No se aprecia condensación ni derrame. Senos costofrénicos libres. -Ecocardiograma: dentro de la normalidad, no se aprecian imágenes sugestivas de vegetación, ni derrame pericárdico. -Ecografía abdominal y pélvica: bazo aumentado de tamaño (15 cm). Útero globuloso aumentado de tamaño, con lesión sólida con zonas anecoicas en su interior en probable relación con mioma. Quistes simples renales. Resto normal.

Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial inicial planteado en esta paciente fue un cuadro de fiebre de origen desconocido clásica pues cumplía criterios de duración (más de tres semanas), sin origen tras estudio hospitalario (más de tres días) o tres visitas ambulatorias. La etiología más frecuente incluye causas infecciosas, causas neoplásicas y enfermedades autoinmunes y endocrinológicas (hipertiroidismo). En el estudio inicial de causas infecciosas habría que incluir la fiebre Q, Rickettsia, CMV, VEB, abscesos ocultos, endocarditis y TBC que fue negativo. Dentro de las causas neoplásicas destacar linfomas, mieloma múltiple, síndrome mielodisplásico, metástasis hepáticas, carcinoma renal, leucemia, cáncer de colon y páncreas que quedan descartados por las pruebas complementarias. En el estudio de conectivopatías los resultados bioquímicos: ANA,ENA, ANCA Y ECA descartan LES, Sarcoidosis y vasculitis. La enfermedad de Still y la polimialgia reumática son poco probables por la clínica de la paciente. Crioglobulina mixta negativa por las pruebas de laboratorio. Arteritis de la temporal y Artritis Reumatoide eran poco probables por la clínica y datos bioquímicos. La fiebre Mediterránea Familiar habría que incluirla en el diagnóstico diferencial por la relación con la menstruación, pues puede actuar como desencadenante, pero la paciente carecía de antecedentes familiares positivos para esta enfermedad. Otras causas menos probables serían fármacos y otro tipo de sustancias (homeopatía, productos dietéticos), reacciones alérgicas por alimentos, contacto, exposición ambiental/ profesional y los síndromes inflamatorios no infecciosos (enfermedad tromboembólica, politraumatismo o hematomas) que quedan descartados por la historia clínica y por las pruebas complementarias. La paciente presentaba elevación de los marcadores tumorales CA 125 y CA 19.9. La elevación del 19.9 era muy leve, pero el 125 tenía valores elevados lo que podían estar en relación con patología infecciosa o tumoral. Al igual que la elevación de los reactantes de fase aguda en los dos ingresos podían indicar proceso infeccioso subyacente. La Enfermedad Pélvica inflamatoria (EPI) es otra posibilidad diagnóstica a tener en cuenta pero la paciente no presentaba dolor en hipogastrio ni secreción vaginal anormal, aunque en el cultivo del exudado vaginal se aisló E.Coli. Habitualmente es una infección polimicrobiana en la que los agentes patógenos más prevalentes son Neisseria gonorrhoeae y Chlamydia trachomatis, ambos de transmisión sexual. Otros agentes implicados en menor frecuencia son Micoplasma hominis y genitalium, Ureaplasma urealyticum, Streptococcus agalactiae, Gardnerella vaginalis, Haemophilus sp, E.Coli y gérmenes anaerobios.

Evolución
Durante el ingreso la paciente presentó fiebre alta vespertina, con elevación de los reactantes de fase aguda, se tomaron cultivos de sangre y orina que fueron negativos. Presentaba buen estado general y se mantuvo hemodinámicamente estable. Se solicitó valoración por el Servicio de Ginecología pues la paciente refería que los episodios febriles coincidían con la menstruación. Le realizaron una exploración ginecológica completa con estudio ecográfico que fue clave para el diagnóstico. La ecografía vaginal mostró un mioma uterino con ecogenicidad heterogénea que podía corresponder a áreas de necrosis, sangrado y sobreinfección. Se inició tratamiento antibiótico empírico con amoxicilina clavulánico con mejoría clínica (desaparición de la fiebre) y analítica (normalización de los reactantes de fase aguda). Se programó para intervención quirúrgica realizándose histerectomía más salpinguectomía bilateral con resultado anatomopatológico de endometritis xantogranulomatosa. Resolviéndose, tras la intervención, los episodios febriles permaneciendo en la actualidad asintomática.

Diagnóstico final
· Piomioma.
· Endometritis xantogranulomatosa.
· Vaginosis bacteriana por E.Coli.