Hombre de 37 años, soldador, casado con dos hijos, con DM diagnosticada a los 35 años en otro centro hospitalario, debido a debilidad muscular proximal, creatinquinasa (CK) elevada, electromiografía y biopsia de piel compatible. Sin antecedentes de tabaquismo, consumo de alcohol, drogas, ni otras enfermedades. Recibió corticoides y azatioprina, que suspendió en contexto de artritis séptica de rodilla izquierda. Posteriormente recibió metotrexato, que se suspendió por anemia. Inició ciclofosfamida oral y, por cambio de domicilio, inició controles en el servicio de reumatología de Hospital Padre Hurtado tras dos años de enfermedad. Al ingreso presentaba atrofia muscular severa, índice de masa corporal de 16, con debilidad muscular de predominio proximal, M2 en extremidades inferiores y M3 en superiores, que impresionó ser determinada más por la atrofia que por actividad de la enfermedad. Además se evidenció una placa necrótica que comprometía la zona distal del segundo dedo del pie izquierdo, con exudado purulento, de larga data, que había requerido numerosas curaciones por enfermería, sin lograr sanar. Sin Raynaud asociado. Se hospitalizó por sospecha de compromiso infeccioso del ortejo. Del laboratorio destacó hematocrito 36,3%, hemoglobina 12,4 mg/dL, leucocitos 2.600, plaquetas 243.000, PCR 6, creatinina 0,36, BUN 14, CK normal. Las radiografías objetivaron una osteomielitis por lo que se procedió a la amputación del ortejo comprometido. Además se realizó tomografía axial computada (TAC) de tórax, abdomen y pelvis, en el contexto del estudio de su miopatía, que reveló un extenso Nm asociado a enfisema de partes blandas adyacentes, leve neumoperitoneo, engrosamiento reticular subpleural y bilateral de las bases, determinado probablemente por una EPD incipiente, junto a calcificaciones difusas en el tejido celular subcutáneo. Además, se realizó colonoscopia y endoscopia, ambas normales. Tras la suspensión de la ciclofosfamida recuperó la leucopenia. Se realizó biopsia muscular que reveló fibras musculares de tamaño irregular, con acentuados signos de atrofia y células inflamatorias perimisiales. Anticuerpos antinucleares, anti DNA, anti citoplasma de neutrófilo, anti cardiolipinas, anti B2 glicoproteina 1 y anti antígenos nucleares extractables estaban ausentes, al igual que el anticoagulante lúpico. Tras el alta se inició tratamiento con hidroxicloroquina, azatioprina, nifedipino, sildenafil y aspirina, con buena respuesta inicial pero presentó una nueva lesión cutánea, de similares características a la anterior, en el 5° ortejo del pie derecho. Se intentó tratamiento médico pero evolucionó con compromiso óseo por lo que se realizó amputación de la falange distal. La TAC de tórax de control mostró disminución del Nm. Luego de esto el paciente presentó una buena evolución clínica, IMC 24, sin debilidad muscular, CK normal, ni compromiso respiratorio. Sólo persisten lesiones en piel, superficiales, no necróticas, que han aparecido en otras zonas.