Mujer de 61 años, con antecedentes de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes me-llitus tipo 2 no insulino requiriente. Comenzó en diciembre de 2008 con cuadro de mialgias en cinturas escapular y pelviana a predominio proximal más febrícula en contexto de rosuvastatina 20 mg día, asociado a cuadro de odinofagia y cefalea ocasional, a predominio temporal izquierdo, habiendo realizado tratamiento antibiótico con amoxicilina durante una semana con hisopado negativo. Se internó en enero del 2009 dada la persistencia de la sintomatología sumada a fiebre con pirogenemia y dolor pleurítico izquierdo. Su examen físico era normal, sin adenopatías, sin visceromegalias, arterias temporales normales. A nivel del laboratorio, el recuento de glóbulos blancos era de 18.800 por mm3 a predominio polimorfo-nuclear, el hematocrito 38%, recuento plaquetario 418.000 mm3, creatininemia 0,9 mg/dl, calcemia 8,8 mg/dl, fosfatemia 2,2 mg/dl, uricemia 3 mg/dl, uremia 35 mg/ dl, eritrosedimentación (VSG) 102 mm/1 hora, proteína C reactiva (PCR) 16 (VN: menor a 0,3 mg/dl), pruebas hepáticas y electrolitos plasmáticos normales. Electroforesis de proteínas con leve aumento de alfa 2. Sedimento de orina normal. El ECG y la radiografía de tórax fueron normales. Se realizaron tres hemocultivos y un urocultivo que fueron negativos. Se realizó una tomografía axial computada (TAC) de cuello, tórax y abdomen que mostró engrosamiento pleural izquierdo con leve derrame pleural, sin tromboembolismo pulmonar y resto sin particularidades. Inició tratamiento empírico con ceftriaxona cubriendo probable foco respiratorio. El ecocardiograma trans-esofágico no mostró vegetaciones. A pesar del tratamiento antibiótico, continuó con registros febriles aislados, por lo cual aproximadamente a los 20 días inició meprednisona 60 mg/día y gammaglobulina intravenosa en dosis de 400 mg/ kg/día por 5 días previo estudios serológicos que se detallan a continuación. Serologías para HIV, sífilis, toxoplasmosis, citomegalovirus (CMV) (serología IgM y antigenemia pp65), Chagas, par-vovirus B19, Huddleson, Widal, virus de Epstein Barr (VEB), herpes 6, hepatitis A, B, y C, negativos. Estudios inmunológicos: Factor antinuclear, Latex, anti DNA, anti Ro y La, RNP, Sm, ANCA c y p, anticuerpos anticardiolipina, CH50, C3 y C4 normales o negativos. Otros estudios: Vitamina B12 y fólico normales. A pesar del tratamiento esteroideo continuó con registros febriles a predominio nocturnos y pirogenemia a lo que agregó en la analítica pancitopenia con plaquetopenia 33.000 mm3, anemia con hematocrito 26%, y leucopenia de 2.000 por mm3. Se solicitó ferritina que fue de 2.000 µg/l (VN: hombres 30-400 y mujeres 15125), triglicéridos 301 mg/dl y fibrinógeno 109% (normal de 200 a 400%). Se decidió realizar punción aspiración de medula ósea (PAMO) la cual informó: celularidad medular del 50%, hiperplasia megacariocítica con cambios dismórficos, se evidencian fenómenos hemofagocíticos. En base a dichos hallazgos se interpretó el cuadro como un SH secundario a posible causa infecciosa versus autoinmune. Se decidió iniciar tratamiento con ciclosporina 0,2 cc (200 mg) c/12 h y rotar la metilprednisolona a dexametasonalO mg c/12 h. La paciente presentó buena respuesta al tratamiento, no constatándose más registros febriles y normalizando el hemograma y las plaquetas. A la semana del egreso se realizó PCR para CMV, siendo esta positiva (> 5OOO copias; VN: menor de 5OO copias) agregándose al tratamiento previo, ganciclovir, con la consiguiente disminución de carga viral y mejoría del cuadro. Se realizó una disminución gradual de esteroides y se suspendió la ciclosporina a los dos meses de iniciada. Se interpretó el cuadro como un SH secundario a CMV. Luego de 1 año la paciente se encuentra asintomática.

