Anamnesis
Mujer de 38 años de edad con antecedente familiar de madre con diagnóstico de cáncer de mama a los 70 años. No refiere reacciones alérgicas a fármacos ni productos sanitarios. No tiene hábitos tóxicos ni factores de riesgo cardiovascular. Como antecedentes personales destaca meningitis viral sin secuelas en 2005 y síndrome depresivo en tratamiento con fluoxetina que se retiró hace 3 meses. No ha tenido intervenciones quirúrgicas previas. Historia ginecológica: 3 gestaciones con partos eutócicos. Fecha última regla: 5/9/2016.
La paciente acude en octubre de 2016 a Urgencias por molestias abdominales y deterioro del estado general, con masa abdominal a la exploración. Había presentado infecciones del tracto urinario de repetición. No presentaba otra sintomatología asociada y no tenía pérdida de peso.

Exploración física
En la exploración se palpaba masa abdominal de gran tamaño imposible de determinar si procedía de útero/ovario u otra estructura abdominal. El resto de exploración ginecológica normal.

Pruebas complementarias
En tomografía computarizada (TC) se apreciaba gran lesión abdominal de unos 21 x 17 x 11 cm, de naturaleza mixta, sólido-quística, realzando discretamente el componente sólido. La lesión era en general bien definida, comprimiendo y desplazando estructuras anatómicas vecinas por su gran tamaño, y no apreciándose claros signos de agresividad. Por sus características parecía ser de origen ovárico. Así mismo se apreciaba diseminación intraperitoneal (omental cake).
Analíticamente destacaba alfa-fetoproteína (AFP) 1.898,00 ng/ml (0,00-10,00), antígeno carcinoembrionario (CEA) 1,12 ng/ml (0,00-5,00), Ca 125 154,4 U/ml (0,0-35.0), coriogonadotropina (HBCG) 1,21 (0,00-1,00), LDH 325 (135,00-225,00).

Diagnóstico
La paciente ingresa en Ginecología. Durante la primera semana del ingreso, presentó un deterioro muy importante del estado general, que la mantenía postrada en la cama, con hemoglobina (Hb) de 8 y con una masa con infiltración de pared abdominal que se catalogó como enfermedad de Bulky irresecable, decidiéndose toma de biopsia urgente con diagnostico anatomopatológico (AP): múltiples fragmentos de teratoma inmaduro con amplias áreas de necrosis y representación de tejido glandular, epitelio, cartílago tejido neural y mesénquima inmaduros, con presencia de neuroepitelio en más de 4 campos de 40x en una de las preparaciones (grado 3, alto grado), tejidos óseo y neural maduros, y áreas quísticas. Se identifican focos aislados de tumor del seno endodérmico y variantes hepatoide y glandular de tipo endometrioide.

Tratamiento
Dado el diagnostico AP y en vista a la situación clínica, se decide tratamiento quimioterápico con etopósido 100 mg/m2 y cisplatino 20 mg/m2 (EP) de enfriamiento por tres días en Unidad de Cuidados Intensivos con profilaxis de síndrome de lisis tumoral. Presentó buena tolerancia al tratamiento y mejoría clínica evidente tras el mismo.
El 7/11/2016, a los diez días del tratamiento de enfriamiento, es valorada en consulta de Oncología con buen estado general y disminución de la masa abdominal, aunque seguía siendo masa de Bulky a la palpación. En la analítica de dicha consulta presentaba AFP 2.036,00 ng/ml, BHCG 0,87 U/I, así como anemia grado 1 (Hb 10,2) y neutropenia grado 2 (1.400 neutrófilos).
Se decidió en comité realizar tratamiento quimioterápico con 4 ciclos de bleomicina 30 mg, etopósido 100 mg/m2 y cisplatino 20 mg/m2 (BEP)/21 días y posterior cirugía, por lesión irresecable. El 14/11/2016 comienza primer ciclo de BEP.

Evolución
Al inicio del segundo ciclo de BEP, la paciente comenta sensación de mayor volumen abdominal, sobre todo en la palpación de hipocondrio izquierdo, zona en la que previamente la masa apenas se palpaba. Aunque los marcadores seguían bajando (AFP 120,80 ng/ml y BHCG 0,82 U/l) y con buen estado general, en la exploración física existía empeoramiento de la masa por lo que se decidió realizar TC (tras 2 ciclo completo) ante la sospecha de síndrome Growing teratoma. La TC informaba progresión de la lesión con gran componente quístico. Decidimos no pautar el 3er ciclo de BEP, y de forma multidisciplinar se decide cirugía.
La paciente se interviene el 10 de enero de 2017 mediante laparotomía, realizándose anexectomía derecha (gran masa tumoral hasta diafragma derecho con componente necrótico y adherencias múltiples a colon, vejiga, pared abdominal, intestino delgado, epiplón y peritoneo). Histerectomía y anexectomía izquierda. Resección de implantes, reparación vesical tras resección de zona infiltrada por tumor en cúpula, reparación en asa de colon y omentectomía con implantes macroscópicos en su superficie. Implantes en cúpulas diafragmáticas con resección de implantes mayores, quedando implantes subcentimétricos.
El resultado AP fue: anexectomía derecha: ovario totalmente sustituido por teratoma de características histológicas maduras con extensas áreas de necrosis. Epiplón: tejido adiposo con áreas de fibrosis, hemosiderófagos y aislados restos de teratoma de características maduras (escasas áreas de necrosis). Implantes peritoneales: tejido adiposo con abundante presencia de restos de teratoma de características maduras (escasas áreas de necrosis). No tiene áreas inmaduras o componente neoplásico maligno.
Tras la cirugía, la paciente no presentó complicaciones y se encontraba con buen estado general, con marcadores tumorales normales. Completó 2 ciclos de BEP postcirugía que finalizó en marzo de 2018. Se planteó la posibilidad de hacer una laparotomía exploradora/second look tras finalizar el tratamiento por implantes subcentimétricos, decidiéndose finalmente seguimiento estrecho y cirugía si crecían los implantes. En abril de 2017 se produce crecimiento de 2 cm de un implante y esto coincidió con ingreso por obstrucción intestinal por brida, interviniéndose. Se resecaron implantes peritoneales con AP tejido fibroadiposo con restos de teratoma maduro. Actualmente, la paciente se encuentra en revisiones en nuestro servicio sin evidencia de enfermedad en última revisión de febrero de 2018.
