Anamnesis
Mujer de 62 años natural de Rumania con antecedentes de histerectomía y anexectomía por miomas. Sin hábitos tóxicos ni tratamiento habitual. No tiene antecedentes oncológicos familiares.
Como antecedentes oncológicos personales refirió cirugía de mama derecha en 1991 (no aporta informes) y tumorectomía en mama izquierda (MI) en diciembre de 2016 con resultado anatomopatológico de carcinoma lobulillar infiltrante grado 2 de 23 mm en cuadrante supero-externo (CSE) y carcinoma lobulillar in situ pleomórfico. Ambas cirugías realizadas en su país natal.
La paciente fue derivada desde su médico de Atención Primaria a Ginecología tras palparse un nódulo axilar izquierdo.

Exploración física
Durante la exploración física destacó buen estado general con ECOG 0 y una adenopatía axilar izquierda dolorosa de unos 2-3 cm, de superficie lisa y consistencia dura no adherida a planos profundos. Sin otras adenopatías palpables. Cicatrices en ambas mamas de cirugías previas con buen aspecto externo. No hay nódulos mamarios. Auscultación cardiopulmonar sin alteraciones. Sin megalias ni masas abdominales. No hay edemas maleolares.

Pruebas complementarias
Se inició estudio mediante mamografía y ecografía mamaria el 16 de enero de 2017, objetivándose microcalcificaciones pleomórficas finas agrupadas (BI-RADS 4C) en intercuadrante externo (ICE) de MI de 17mm y en intercuadrante interno (ICInt) de MI de 25 mm, junto con adenopatías axilares izquierdas de aspecto patológico. Se realizó estudio anatomopatológico de los hallazgos radiológicos que resultaron positivos para malignidad tanto a nivel mamario mediante BAG (carcinoma lobulillar in situ de moderado y alto grado nuclear) y a nivel ganglionar mediante PAAF (positiva para células malignas).
Se amplió estudio locorregional con resonancia magnética nuclear (RM) mamaria el 23 de enero de 2017 con resultado en MI de 2 áreas focales de realce, de morfología y márgenes irregulares, en CInt e ICE de 22 x 15 y 24 x 12 mm respectivamente. Asimismo, se descartó enfermedad a distancia con tomografía computarizada (TC) body y gammagrafía ósea (GGO).
A la vista de estos hallazgos y debido al antecedente de enfermedad invasiva en MI tratada mediante cirugía conservadora en otro centro 2 meses antes, se decidió en el comité multidisciplinar de tumores de mama completar el tratamiento local mediante mastectomía y linfadenectomía axilar izquierda.
La paciente fue intervenida el 1 de marzo de 2017. Los resultados anatomopatológicos definitivos mostraron en la MI un carcinoma lobulillar infiltrante clásico (grado 1) de 8 mm sin permeación vascular ni infiltración perineural ni enfermedad de Paget del pezón. El estudio inmunohistoquímico reveló negatividad tanto para receptores hormonales como para ampliación de HER-2. En la linfadenectomía se aislaron 14 ganglios de los cuales 12 contenían metástasis del carcinoma lobulillar infiltrante pleomórfico (idéntico al carcinoma extirpado meses atrás en su país). En resumen, el estadio patológico de la pieza tumoral fue IIIB (pTx pN3 M0).

Diagnóstico
» Carcinoma lobulillar infiltrante grado 2 de mama izquierda triple negativo tratado mediante mastectomía y linfadenectomía izquierda en marzo/2017; estadio IIIB.
» Carcinoma lobulillar infiltrante clásico de 8 mm como hallazgo incidental.

Tratamiento
Con diagnóstico de carcinoma lobulillar infiltrante grado 2 triple negativo estadio IIIB se plantea quimioterapia adyuvante.
Previamente a decidir el esquema de tratamiento se realiza una ventriculografía isotópica que muestra una fracción de eyección del 55 %.
Se propone adyuvancia con doxorrubicina liposomal no pegilada a dosis de 60 mg/m2 cada 21 días por cuatro ciclos seguido de docetaxel 75 mg/m2 cada 21 días por cuatro ciclos con soporte de factor estimulante de colonias de granulocitos. La paciente recibe entre mayo y octubre de 2017 la quimioterapia sin retrasos ni toxicidad significativa (no toxicidad grado 3-4).
Posteriormente, recibe tratamiento de radioterapia sobre un volumen blanco que incluye el lecho de mastectomía izquierda y las cadenas ganglionares de la fosa supraclavicular y axila izquierdas una dosis total de 50 Gy mediante 10 campos conformados de fotones de 6 Mv procedentes de acelerador multilámina (Artiste Siemens) con fraccionamiento semanal de 5 x 2 Gy entre los días 17 de noviembre y 27 de diciembre del 2017.
Como toxicidad asociada sólo destaca radiodermitis grado 2 en todo el campo de tratamiento.

Evolución
Tras finalizar el tratamiento adyuvante comienza seguimiento sin incidencias hasta junio 2018 (ILE 15 meses), momento en el que acude a Urgencias por cuadro de 15 días de evolución de cefalea occipital, con vértigo asociado y debilidad de extremidades izquierdas.
Durante la exploración física destaca una pupila derecha más midriática que la contralateral, hemiparesia izquierda de predominio crural con claudicación en Barré y en Mingazzini, hipoestesia izquierda con dismetría ipsilateral y reflejo cutáneo plantar izquierdo extensor.
Se realiza una TC craneal urgente el 11 de junio de 2018 con evidencia de dos lesiones intraaxiales infratentoriales: una en hemisferio cerebeloso izquierdo de 36 x 25 x 26 mm y otra en hemiprotuberancia derecha de 11 mm de diámetro máximo. Ambas presentan realce poscontraste heterogéneo en anillo y asocian edema vasogénico perilesional. La de mayor tamaño condiciona alteración morfológica y desplazamiento hacia la derecha del IV ventrículo y del tronco del encéfalo, con obliteración de la cisterna prepontina derecha y descenso de la amígdala cerebelosa izquierda por el agujero magno de 7 mm.
Ante estos hallazgos, se decide ingreso en Oncología Médica con tratamiento corticoide (dexametasona 4 mg intravenosa cada 8 horas) y se completa el estudio con RM craneal sin apreciar otras lesiones.
Se comenta el caso con Oncología Radioterápica para valoración mientras se completa el estudio de extensión con GGO y TC body realizados el 11 de julio de 2018 que no muestran hallazgos de enfermedad sistémica extracraneal.
Se decide tratamiento con radioterapia hipofraccionada entre los días 23 de julio y 1 de agosto del 2018 mediante radioterapia de intensidad modulada (IMRT) volumétrica administrándose una dosis total de 25 Gy en 5 fracciones de 5 Gy a días alternos en la lesión de tronco y 30 Gy en 5 fracciones de 6 Gy a días alternos en la lesión cerebelosa.
Tras recibir el tratamiento radioterápico la paciente permanece con hemiparesia de miembro superior izquierdo residual y un ECOG de 2, por lo que se propone seguimiento clínico, analítico y radiológico, así como descenso paulatino de corticoides, logrando su suspensión.
A los 5 meses de seguimiento tras la IMRT cerebral (diciembre 2018), la paciente acude a Urgencias por cefalea de una semana de evolución de predominio occipital junto con afasia motora de 24 horas de evolución. En Urgencias se realiza una nueva TC craneal en la que se objetiva estabilidad del tamaño de las lesiones metastásicas conocidas sin lesiones focales de nueva aparición, pero destaca un borramiento generalizado de surcos en la convexidad compatible con edema cerebral, aunque en la diferenciación sustancia gris-sustancia blanca esta preservada.
Se decide ingreso en Oncología Médica con dexametasona a dosis de 4 mg cada 6 horas y se completa el estudio inicial mediante una punción lumbar con resultado de glucosa baja, proteínas altas, lactato elevado y 20 leucocitos/mm3 siendo un 2 % polimorfonucleares y un 98 % linfomononucleares. El cultivo del líquido cefalorraquídeo es negativo y sin material suficiente para estudio citológico.
A su vez, se realiza una RM craneal en la que aparece hidrocefalia tetraventricular con signos de reabsorción transependimaria sin apreciarse lesiones extraxiales causantes de la misma.
Ante la sospecha de carcinomatosis meníngea y un estado general deteriorado (ECOG 3), se informa a la paciente y familiar del mal pronóstico y se intensifican las medidas de confort. La paciente permanece con mal estado general en relación con cefalea, náuseas e hiporexia que no mejora a pesar de las medidas terapéuticas iniciales, motivo por el cual se inicia una sedoanalgesia paliativa con evolución desfavorable falleciendo el 14 de diciembre 2018.