Anamnesis
Paciente de 60 años. Como únicos antecedentes destacan: exfumador desde hace 14 años y bebedor de 2-3 cervezas al día. Intervenido en diciembre de 2012 mediante hepatectomía izquierda con colangioyeyunostomía y anastomosis yeyuno-yenunal por colangiocarcinoma hiliar pT4 pN1 (2/2) G1 R0. Postoperatorio tórpido con coleperitoneo por fuga biliar con múltiples colecciones intraabdominales, que precisó lavado y drenaje quirúrgico y refuerzo de la enteroanastomosis, manteniendo posteriormente una fístula biliar de bajo débito resuelta con tratamiento médico.
Valorado en Oncología Médica, se plantea quimiorradioterapia adyuvante. Sin embargo, no llega a recibirla al presentar ictericia obstructiva secundaria a estenosis de la anastomosis quirúrgica, sin evidencia de recidiva tumoral. Desde junio de 2013 refiere múltiples ingresos en Oncología para dilatación y drenaje biliar mediante colangiografía transparietohepática (CTH), asociando varios episodios de colangitis en este contexto resueltas con antibioterapia sistémica y tandas repetidas de dexametasona a dosis altas.
Ingresó en Oncología en febrero de 2014 por fiebre y disnea intensa de 5 días de evolución. Se objetiva una neumonía bilateral extensa e insuficiencia respiratoria hipoxémica. Inicia tratamiento empírico con antibioterapia de amplio espectro y antivirales, dado el antecedente de neoplasia e inmunosupresión por corticoterapia prolongada. Tras estudios de imagen, microbiológicos y fibrobroncoscopia, se confirma origen por P. jirovecii, continuando con cotrimoxazol y pauta descendente de corticoides, con buena respuesta clínica y radiológica inicial. El día +18 de tratamiento con cotrimoxazol el paciente presenta reagudización grave de la insuficiencia respiratoria, con empeoramiento radiológico claro.

Examen físico
ECOG 3. Regular estado general. Bien hidratado y perfundido. Hemodinámicamente estable y afebril. Taquipneico en reposo con SatO2 84% con oxigenoterapia en gafas nasales. Ictericia conjuntival. Auscultación cardiorrespiratoria: roncus y sibilantes generalizados. Resto normal.

Pruebas complementarias
- Analítica: hemograma y bioquímica normales, salvo leucocitosis 25.000 con neutrofilia 97%, plaquetas 78.000, creatinina 3,97 mg/dl, urea 234 mg/dl, GPT 111 mU/ml, bilirrubina total 3,22 mg/dl a expensas de la directa (en descenso desde la última CTH). Coagulación con INR 3.
- Ecografía abdominal: cambios posquirúrgicos secundarios a hepatectomía izquierda sin datos de recidiva. Líquido libre perihepático, periesplénico y en ambas gotieras parietocólicas. Esplenomegalia de 15 cm. Resto normal.
- TC de tórax de alta resolución: progresión radiológica con extensa afectación pulmonar bilateral y simétrica con condensaciones difusas de predominio en las bases, distorsión arquitectural pulmonar en los vértices sin panalización, y aparición de áreas en vidrio deslustrado. Derrame pleural izquierdo moderado estable.

Diagnóstico
Síndrome de distrés respiratorio del adulto con hipoxemia grave en paciente con neumonía bilateral extensa por P. jirovecii con buena evolución inicial.

Tratamiento
El paciente es trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) y comienza tratamiento con meropenem + levofloxacino + ganciclovir + metilprednisolona a dosis altas ante una posible hemorragia alveolar o neumonitis tóxica grave secundaria al cotrimoxazol.

Evolución
Durante su estancia en la UCI presenta mala evolución clínica, con fallo multiorgánico, precisando intubación orotraqueal y hemofiltración. Se realizó una TC de tórax, que demuestra mejoría del infiltrado bilateral con aparición de una lesión cavitada en el vértice pulmonar izquierdo, y una nueva fibrobroncoscopia con LBA en el que se aislan Aspergillus spp y Mucor. El paciente no responde al tratamiento antifúngico con anfotericina B y finalmente fallece. Se solicita necropsia, que confirma el diagnóstico final de bronconeumonía aguda necrotizante invasiva por Aspergillus con afectación hepática, en el tracto digestivo y en el tejido peritiroideo.