Recién nacido de término 40 semanas, sexo mascu lino, embarazo controlado, parto eutócico, sin antecedentes mórbidos perinatales. Derivado a dermatología por placa eritematosa levemente infiltrada en región peri e infraumbilical presente desde el nacimiento, con bordes bien definidos y descamación amarillenta superficial adherente en polo inferior, sin otros signos inflamatorios locales. Estudio ecográfico cutáneo reveló lesión dermoepidérmica hipoecogénica homogénea, con extensión leve a tejido subcutáneo y escasos vasos sinuosos en su segmento más profundo.
Dado las características clínicas, se realizó biopsia incisional profunda que evidenció proliferación de células fusiformes delgadas en dermis e hipodermis, de morfología bifásica con un segmento dispuesto en un patrón arremolinado infiltrante y otro con bandas de células fusadas con hábitos fibroblástico y miofibroblástico, con ausencia de zona de Grenz. En profundidad, presentaba un componente de tejido adiposo maduro, sin signos de atipía. Epidermis madura, parcialmente atrófica. No se observaron necrosis ni mitosis atípicas. El estudio inmunohistoquímico de las células tumorales mos tró positividad intensa y difusa a CD34 y focal para FXIIIa, con ausencia de inmunoreactividad a actina, desmina, MyoD1, S100, HMB45, MelanA y EMA. Índice de proliferación con Ki67 moderado, con positividad en aproximadamente el 20% de las células. Se complementó estudio con FISH para PDGF beta y ETV6, los que resultaron negativos, excluyendo los diagnósticos diferenciales de dermatofobrosarcoma protuberans congénito y fibrosarcoma infantil, respec tivamente. Estos antecedentes, sumados a los hallazgos histológicos, fueron compatibles con el diagnóstico de HFI.
Se realizó extirpación quirúrgica por equipo de ci rugía pediátrica, con readecuación umbilical mediante colgajos de rotación laterales. El estudio histológico e inmunohistoquímico sostuvo los hallazgos descritos previamente, comprometiendo márgenes de resección quirúrgica. Evolucionó sin signos de recidiva a los 7 meses de seguimiento.
