Paciente de sexo masculino, 17 años, sin antecedentes mórbidos de relevancia, que dos meses antes de su ingreso inició cuadro respiratorio alto caracterizado por disfonía, odinofagia, congestión nasal, calofríos y sensación febril nocturna no cuantificada. Recibió en forma ambulatoria distintos tratamientos antibióticos, sin mejoría clínica. Se realizó tomografía axial computada (TAC) de senos paranasales que mostró pansinusitis y nasofibroscopia que informó "laringitis costrosa", indicándose antibióticos y corticoides orales e inhalatorios.
Evolucionó febril con temperatura de 39°C y estridor laríngeo, motivo por el cual consultó al Servicio de Urgencia, donde se decidió su hospitalización.
Fue evaluado por otorrinolaringólogo, realizándose nueva endoscopia, que evidenció una lesión glótica costrosa con disminución del calibre del lumen laríngeo. El hemograma de ingreso mostró hematocito 40%, Hb 13,5, leucocitos 4.700
RAN 2.700, plaquetas normales, velocidad de sedimentación de 20 mm.
Se inició tratamiento antibiótico, corticoides y nebulizaciones con mejoría de los síntomas respiratorios y remisión de la fiebre. Siete días después se realizó nuevo control endoscópico, que mostró disminución de las lesiones costrosas con aparición de nuevas lesiones de aspecto granulomatoso. Dado estos hallazgos, se decidió efectuar biopsia y toma de cultivos en pabellón bajo laringoscopia directa. En el intraoperatorio, el paciente presentó hemorragia profusa y fiebre. Los exámenes tomados en pabellón mostraron Hcto de 37%, leucocitos de 900 y 74.000 plaquetas.
Fue trasladado a la UCI quirúrgica donde desarrolló rápidamente insuficiencia respiratoria, requiriendo ventilación mecánica.
En ese momento, dada la aparición de pancitopenia, fue evaluado por hematología, efectuándose biopsia de médula ósea, aspirado para mielograma y citometría de flujo.
En las 48 h siguientes, el paciente desarrolló en forma rápidamente progresiva falla orgánica múltiple con compromiso respiratorio, renal y coagulopatía, asociado a shock refractario a drogas vasoactivas y cobertura antibiótica y antifúngica de amplio espectro, requiriendo soporte ventilatorio, dialítico y de hemoderivados.
La citología de médula ósea mostró 68% de blastos medianos a grandes con gruesos gránulos en citoplasma, mientras que la citometría de flujo reveló 22% de células NK con patrón de dispersión de luz anormalmente elevado, expresión intensa de CD56, moderada de CD7 intracitoplasmático y de membrana, CD8 y CD45 intenso, en ausencia de CD3 en citoplasma y membrana y CD16. Los linfocitos B y T fueron inmunofenotípicamente normales.

Las tomografías computarizadas de tórax, abdomen y pelvis no mostraron compromiso nodal ni en la línea media más caudal.

La biopsia de la lesión glótica efectuada en pabellón, bajo laringoscopia directa, mostró solamente tejido necrótico. El informe anatomopatológico de la médula ósea mostró infiltración difusa por células grandes de tipo NK (CD56 intensamente positivo por inmunohistoquímica).
Dada la naturaleza de estos hallazgos y la extrema gravedad del cuadro, se iniciaron inmediatamente pulsos de metilprednisolona en dosis de 1 gr al día y profilaxis de lisis tumoral, sin obtenerse respuesta. Setenta y dos horas después el paciente falleció por falla orgánica múltiple catastrófica absolutamente refractaria.
