Una mujer de 72 años, que acudió a consultar en Septiembre de 2000, por presentar una lesión ulcerada en la mucosa palatina de la región maxilar superior derecha, de una semana de evolución, asociada a molestias faciales homolaterales. Entre sus antecedentes destacaba una sinusitis maxilar derecha recidivante desde el año 1995, que había requerido legrado endoscópico en tres ocasiones, siendo las biopsias negativas para malignidad en todos los casos.
En la exploración se apreció la existencia de una lesión palatina ulceronecrotizante, de aproximadamente 2 x 2 cm. de diámetro, con bordes imprecisos, fondo necrótico y acompañada de una erosión ósea superficial. El resto de la exploración oral, facial y cervical resultó normal. No existía afectación del estado general ni fiebre. En la exploración radiológica efectuada en ese momento ortopantomografía y tomografía computarizada (TC), solamente se apreció una opacificación del seno maxilar derecho, sin destrucción ósea, que dados los antecedentes de la paciente no resultó llamativo. En los análisis practicados, destacó una elevación significativa de la velocidad de sedimentación globular VSG, de 62 mm en la 1ª hora, así como una elevación de la proteína C reactiva (PCR). La biopsia realizada no aportó hallazgos específicos que permitieran clasificar la lesión, ni descartar malnignidad.

Con los resultados disponibles en aquel momento, se planteó un diagnóstico diferencial con todas las lesiones ulceroproliferativas de asiento en la extremidad cefálica.
A pesar de ello, y dado que la clínica de dolor iba en aumento, se instauró un tratamiento empírico con corticoides, lográndose una leve mejoría del cuadro, que no se mantuvo en el tiempo. A los dos meses se produjo un empeoramiento, tanto del dolor como de la ulceración, que se extendió a todo el hemimaxilar derecho, incluyendo el proceso alveolar y el fondo de vestíbulo homolateral.
La TC realizada en ese momento reveló la existencia de adenopatías laterocervicales yugulares menores de 1 cm, ocupación del seno maxilar derecho, ahora con destrucción de la pared anterior y afectación de los tejidos blandos adyacentes. Se realizó entonces, una nueva biopsia en el fondo del vestíbulo derecho, siendo el resultado de síndrome linfoproliferativo tipo linfoma no-Hodgkin extralinfático T/NK. No se llegó a confirmar la presencia de VEB mediante técnicas clásicas. Tres años después, en que tras realizar una revisión de las muestras anatomopatológicas disponibles del caso, se confirmó su presencia mediante la utilización de técnicas de hibridación in situ que no habían sido utilizadas en el momento del diagnóstico. En el rastreo sistémico realizado no se apreciaron otros focos de neoplasia en el organismo. Se instauró un tratamiento multidisciplinario con quimioterapia (QTP) de inducción y radioterapia (RTP). Se inició la QTP, a base de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP), pero fue suspendida al segundo ciclo al constatarse una nula respuesta, con aumento de la masa tumoral. Se realizó entonces radioterapia radical, con técnica de campos opuestos laterales para llegar a dosis de 45- 50 Gy con Co60. La respuesta al tratamiento fue mala, produciéndose el fallecimiento de la paciente, en enero de 2001, como consecuencia de una sepsis por Pseudomona aeruginosa secundaria a la pancitopenia desencadenada por el tratamiento.

