Niño de 30 meses, nacido a término, cesárea programada, embarazo controlado, peso y talla acordes con la edad gestacional. Antecedentes de dos episodios de otitis media, sin cirugías, internaciones previas ni alergias. Inmunizaciones completas según el calendario oficial. Crecimiento y desarrollo normales. Historia familiar con ambos padres obesos con cirugía bariátrica realizada, y dos hermanas mayores con antecedentes de asma e hipotiroidismo, respectivamente.
Es derivado a nuestro hospital con diagnóstico de síndrome ascítico edematoso. Comenzó una semana antes con un edema palpebral bilateral leve. Dos días después, presentó un exantema urticariante generalizado en todo el cuerpo, no pruriginoso, que revirtió espontáneamente en menos de 24 horas. A las 48 horas, apareció un edema bipalpebral más pronunciado, distensión abdominal e irritabilidad. Se consultó al pediatra, que constató un aumento de 2 kg con respecto a peso previo (2 meses antes). No tenía antecedentes de infecciones. Fue derivado a un médico nefrólogo, quien solicitó estudios de laboratorio cuyos resultados mostraron marcada hipoproteinemia e hipoalbuminemia, hipertrigliceridemia, hipocalcemia leve y orina normal. Se trasladó al niño a nuestro hospital para su diagnóstico y tratamiento.
Examen físico: niño lúcido, vigil, orientado, irritable. TA 109/78 mm Hg, TAM 92 mm Hg, FC 130 lpm, FR 32 rpm, temperatura 36,7°C, saturación de O2 96% respirando aire ambiente. Peso 14,600 kg, palidez generalizada, facies abotagada. Edema palpebral bilateral. Algunos crepitantes basales en ambos campos pulmonares. Edema pretibial bilateral. Abdomen globuloso, distendido, onda ascítica positiva, sin hepatoesplenomegalia. Edema escrotal y suprapúbico. El resto del examen no presentó particularidades.
Laboratorio inicial: leucocitos: 17 700/mm3, fórmula: 27% neutrófilos, 14% eosinófilos, 49% linfocitos, 6% monocitos y 4% linfocitos atípicos. Calcio total 7,4 mmol/L (VN 8,5-10), proteínas totales 3 g/dl (VN 6,6-8,7), albúmina 1,6 g/dl (VN 3,5-3), IgG 136 mg/dl (VN 490-1450), IgE 140 UI/ ml (VN hasta 75), triglicéridos 196 mg/dl (N < 150), TGO 62 U/L (VN < 37), TGP 43 U/L (VN < 41),
colesterol total 129 mg/dl (VN < 200), HDL 25 mg/ dl (VN > 35). PCR 1,3mg/dl (VN < 0,06). Orina normal sin proteinuria. Relación Prot/Cr 0,26. Hormonas tiroideas normales y anticuerpos para enfermedad celíaca negativos. Prueba de la tuberculina negativa.
Al segundo día de internación, el niño presentó dos picos febriles, fauces congestivas, subcrepitantes pulmonares bibasales leves. Radiografía de tórax y ecografía renal sin particularidades. Ecografía abdominal sin visceromegalia, con líquido ascítico moderado, mucosa gástrica sin agrandamiento ni hipertrofia de pliegues.
Se descartó la etiología cardiovascular, renal o hepática por la clínica y los estudios realizados.
Ante la sospecha de gastroenteropatía perdedora de proteínas, se realizó una endoscopia esofagogastroduodenal con biopsia, cuyo informe reveló: esófago con cambio mucoso a 23 cm, mucosa pálida y muy edematosa; estómago con presencia de pliegues engrosados, seudopólipos y erosiones de la mucosa. Duodeno con pliegues engrosados y mucosa edematosa. El informe de la biopsia correspondió a esofagitis, gastritis y duodenitis crónica leve a moderada con frecuentes eosinófilos. No se realizó depuración de α1-antitripsina por la falta de accesibilidad al método.

Se solicitó en sangre, IgM-IgG para CMV: positivo; antígeno temprano: reactivo; PCR: 2075 copias (no reactivo < 750 copias). No se analizó material de biopsia para la detección del virus.
El paciente fue sometido a una dieta hiperproteica y gastroprotectora. Recibió una infusión intravenosa de albúmina (25% 1 g/ kg, una dosis), omeprazol 20 mg/día por vía intravenosa y espironolactona 3 mg/kg/día por vía oral. Al no mejorar clínicamente, a los 6 días se comenzó la administración de ganciclovir por vía intravenosa (5 mg/kg cada 12 horas). A las 48 horas se rotó a valganciclovir oral (400 mg/día) por la imposibilidad de mantener la venoclisis.
A los 10 días de internación, dada la buena evolución, se le otorgó el alta hospitalaria. Laboratorio al alta: proteínas totales 4,6 g/ dl (VN 6,6-8,7), albúmina 2,6 g/dl (VN 3,5-5), triglicéridos 254 mg/dl (VN < 150). Carga viral para CMV < 750 copias. Se indicó continuar con dieta hiperproteica, protectores gástricos y valganciclovir por vía oral hasta completar 6 semanas de tratamiento. Cuatro meses después, se repitió la endoscopia esofagogastroduodenal, cuyo resultado fue normal.
