Se trata de un varón de 35 años de edad que acudió a consulta remitido para valoración de alteración radiológica de tórax. No tenía alergias medicamentosas, era alérgico al polen. De profesión trabajaba colocando paneles de pladur. Fumaba 10 cigarrillos/día desde los 14 años (10,5 paquetes/año) y 8 porros de marihuana/día. Consumía alcohol de forma ocasional. No tenía antecedentes familiares de interés. Interrogado refería en el último año tos de predominio vespertino y nocturno con el decúbito supino, acompañada de expectoración blanca. Además presentaba sibilancias asociadas que mejoraban con broncodilatadores. También refería sensación disneica con los esfuerzos. Había perdido unos 5 Kg de peso. Refería astenia que relacionaba con el trabajo. Tenía un perro en el domicilio. No había realizado viajes recientemente ni había tenido contactos conocidos con pacientes tuberculosos.
A la exploración física presentaba buen estado general, eupneico con una saturación basal de oxígeno del 98%. No tenía adenopatías ni acropaquias. La auscultación cardiopulmonar era normal.
La radiografía (Rx) de tórax mostraba un patrón intersticial lineal difuso de predominio derecho. Se completó el estudio con varias exploraciones complementarias: análisis de sangre con todos los parámetros dentro de la normalidad, incluida autoinmunidad y serologías negativas, pruebas de función respiratoria (PFR) dentro de la normalidad, Mantoux negativo, tomografía computarizada (TC) de tórax que mostraba el parénquima pulmonar ocupado por múltiples lesiones cavitadas-quísticas, de pequeño tamaño y ampliamente distribuidas por ambos campos pulmonares, con afectación tanto de campos superiores como inferiores.

Con estos hallazgos se realizó broncoscopia sin apreciar alteraciones ni lesiones de la mucosa. Se realizaron tres BAL en el lóbulo superior derecho, que fueron remitidos para estudio citológico, baciloscopia y de subpoblaciones linfocitarias. Además se realizaron cuatro broncoaspirados de secreciones (BAS) para hongos, Pneumocystis, cultivo y bacilo de Koch. Todos los resultados fueron negativos. El informe anatomopatológico del broncoaspirado reveló mínimo componente inflamatorio, sin histiocitos anómalos ni células atípicas. La inmunohistoquímica resultó negativa para S100 y CD1a.
Dado el resultado se procedió a realizar biopsia del lóbulo pulmonar superior derecho mediante toracotomía. La anatomía patológica fue compatible con una histiocitosis de Langerhans en fase proliferativa o fase celular.
Se recomendó al paciente el abandono del hábito tabáquico. Fue revisado en consulta 3 meses después y refería encontrarse asintomático con ganancia de 6 kg. No obstante, en la Rx de tórax de control permanecía el patrón intersticial.

