En 46-årig kinesisk man remitterades till vårt sjukhus i september 2013 på grund av vattnig diarré och refraktär ascites i 2 år. Sedan maj 2013 utvecklade han ödem och domningar i de nedre extremiteterna. Han hade vissa svårigheter att gå själv. Två månader senare hade han dyspné, särskilt när han låg ner. Hans kroppsvikt minskade med 15 kg från oktober 2010 till oktober 2011. På grund av progressiv ascites förblev hans kroppsvikt stabil även om magerheten fortsatte sedan dess. Han hade aldrig tidigare haft hematemesis eller melena. Den fysiska undersökningen var anmärkningsvärd för kakexi, hyperpigmentering, måttlig ascites, höger axillär lymfadenopati och splenomegali. Den neurologiska undersökningen avslöjade bilateral domning i underkroppen. Den totala begränsningsskalan för neuropati i hans armar är 1 och för benen är 2. Den återstående systemiska undersökningen var normal. Fullständig blodbild var inom normalområdet. Leverns biokemiska tester och elektrolyter var normala förutom mild hypoalbuminemi (23 g/l). Serumkreatinin var förhöjt (123 μmol/L) och 24-timmars urin totalt protein var 1,6 g. Screening för antinukleära antikroppar och autoimmuna hepatit-antikroppar var negativa. Sökning efter parasiter och ägg i avföring och viral hepatit i serum var negativa. Monoklonalt immunoglobulin A lambda-protein upptäcktes i serum med proteinelektrofores och immunfixation. Serum vaskulär endotelial tillväxtfaktor (VEGF) var signifikant förhöjd (333,1 pg/ml). Endokrina tester bekräftade hypotyreoidism, hypotestosteronemi och binjureinsufficiens. Biokemisk och cytologisk analys av ascitesvätska visade inga tecken på infektion och malignitet. Serum-ascites albumingradient (SAAG) var 16 g/l. Ultraljudsskanning visade minskad flödeshastighet i portalledningen, flebektasi i mjältväggen, trombos i den övre mesenteriska venen, vilket antydde portalt hypertension. Djupet av ascites var 9,3 cm mätt med ultraljudsskanning. Ekokardiografi visade pulmonär artärtryck på 60 mmHg. Endoskopi visade allvarliga grad av esofageala och gastriska varicer och normal kolon. Elektromyografi fann perifera nervsjukdomar. CT-skanning dokumenterade lymfadenopati inklusive retroperitoneal lymfkörtelfusion, mjältförstoring och dropsy av flera serösa hålrum och etablerad kollateral cirkulation av portalsystemet. Varken nodulär kontur av levern eller liten lever avslöjades. Skelettradiografi och PET/CT avslöjade lytiska lesioner med en sklerotisk kant på höger större trochanter av femur och täta sklerotiska lesioner på vänster ilium. Benmärgsprov och biopsi visade plasmocytos (5%) med uppenbar normal morfologi. Biopsi av hans cervikala lymfkörtlar indikerade sinus histiocytos, vilket var kompatibelt med Castleman sjukdom. Histopatologi av hans lever avslöjade svullnad i en del av hepatocyten, fläckig nekros ibland och en liten mängd lymfocytinfiltration i portalområdet, vilket inte stöder cirros. Eftersom patienten hade polyneuropati, monoklonalt immunoglobulin i immunofixation, Castlemans sjukdom, sklerotiska benskador, förhöjt serum VEGF, splenomegali, ödem och endokrinopati, fastställdes diagnosen POEMS syndrom. Efter diagnosen av POEMS och Castlemans sjukdom behandlades patienten med 12 kurer av oral lenalidomid (10 mg/dag) på dag 1–21 plus oral dexametason (20 mg/dag) på dag 1–4, och 6 kurer av oral lenalidomid (10 mg/dag) på dag 1–21. För att minska risken för trombos med lenalidomid, gavs aspirin 100 mg/dag. Tyroxin och prednison användes för ersättningsbehandling av endokrina störningar. Patienten har fått probiotika och diuretika för att kontrollera vattnig diarré och ascites. Han fick också fysioterapi och motion som stödjande vård. Det skedde en betydande förbättring efter behandlingen. Pigmenteringen av hans hud ljusnade. Bukdistension och splenomegali lindrades. Djupet av ascites minskade till 4,5 cm efter 12 behandlingstillfällen. Domningar i båda nedre extremiteterna var i remission. Den totala neuropatibegränsningsskalan för hans armar är 0, och för hans ben är 0. M-protein var inte detekterbart genom serumproteinselektrofores och immunofixation. Ekokardiografi visade att pulmonärartärtrycket var normalt. Esofagus- och gastriska varicer förblev oförändrade och två gånger icke-dödlig hematemesis och melena inträffade efter åtta månader av behandling. Endoskopisk variceal ligationsterapi planerades för att förhindra variceal blödning. Patienten återhämtade sig bra och gick till jobbet som vanligt.